腸重積を合併したPeutz－Jeghers症候群の1例

摘要

Peutz－Jeghers症候群（以下，PJ症候群）は消化管ポリポーシスと皮膚粘膜の特有な色素沈着とを特徴とする疾患であるが，消化管ポリポーシスに対する長期的治療に苦慮することが多い．筆者らは腸垂積を起こし，手術を要した印症候群の1例を経験したので，腸重積を合併した本邦報告例の集計の考察とともに報告する．生後5か月で肛門ポリープの脱出があり，他医にてこれを切除され，その病理診断はhamartomaだった．また3歳で口唇の色素班が出現し，印症候群と診断された．その後当科を経過観察目的で紹介され，大腸のポリープのポリペクトミーを時々受けていた．その後外来経過観察中の2002年8月14日上腹部痛が出現し，急性腹症の診断で入院となった．