遺伝性腫瘍症候群に合併するGEP-NET

摘要

GEP-NETの一部は遺伝性腫瘍症候群の部分症とし て発症し，代表的な疾患として多発性内分泌腫瘍症1 型（MEN1)とフォンヒッペル.リンドウ病（Von Hippel-Lindau disease ： VHL)が知られている.こう した遺伝性GEP-NETは非遺伝性の腫瘍とはその臨床 像を異にする部分があり，治療方針も異なる.また， 臨床現場においてはGEP-NETの患者を診たときに， 遺伝性腫瘍患者を適切に拾い上げ，診断することが重 要となる.本稿では，両疾患に合併するGEP-NETの 特徴と診断?治療について概説する.