Akutna mijeloi?na leukemija u djece: analiza klini?kih i biolo?kih zna?ajki te rezultata lije?enja u Klinici za pedijatriju Klini?kog Bolni?kog Centra Rijeka

摘要

Cilj: Ispitati klini?ke i biolo?ke (citomorfologija, imunofenotipizacija, citogenetika) zna?ajke te stopu pre?ivljenja pedijatrijskih bolesnika s akutnom mijeloi?nom leukemijom (AML) lije?enih u tercijarnom centru. Ispitanici i Metode: Epidemiolo?ko, retrospektivno, deskriptivno istra?ivanje u koje su uklju?eni bolesnici s novodijagnosticiranom AML mla?i od 18 godina, u razdoblju od 01.01.2002. do 31.12.2013. godine. Rezultati: U dvanaestogodi?njem razdoblju je hospitalizirano devetero djece s AML, 5 (55,6%) djevoj?ica i 4 (44,4%) dje?aka. Prosje?na dob je bila 11 (± 3,8 SD) godina. Naj?e??i simptomi i znaci su bili astenija (66,7%), perzistentna vru?ica (55,6%), bljedo?a (44,4%) i krvarenje (44,4%). Limfadenopatija i hepatomegalija su bile prisutne u 3 (33,3%), a splenomegalija u jednog (11,1%) bolesnika. Jedan (11,1%) bolesnik je imao inicijalno zahva?en centralni nervni sustav. Trombocitopenija je bila prisutna u 8 (88,9%) bolesnika, anemija u 7 (77,8%) bolesnika, leukocitoza u 4 (44,5%) bolesnika, a leukopenija u 3 (33,3%) bolesnika. Svi bolesnici su imali blaste u razmazu periferne krvi. Utvr?eno je 7 citomorfolo?kih podtipova s karakteristi?nim imunofenotipskim zna?ajkama. Sedam (77,8%) bolesnika je imalo numeri?ke i strukturne aberacije kromosoma. Tri (33,3%) bolesnika su svrstana u grupu standardnog rizika, a 6 (66,7%) u grupu visokog rizika. Remisija je postignuta petnaestog dana kemoterapije u 6 (66,7 %) bolesnika. Alogena transplantacija krvotvornih mati?nih stanica je u?injena u 3 (33,3%) bolesnika. Osam (88,9%) bolesnika je u kompletnoj remisiji s medijanom pra?enja od 10,1 godina. Smrtni ishod je nastupio u 1 (11,1%) bolesnika uslijed septi?kog ?oka. Zaklju?ci: Pedijatrijska AML je heterogena hematolo?ka neoplazma. Agresivna kemoterapija i transplantacija krvotvornih mati?nih stanica omogu?uju visoku stopu izlje?enja.