骨膜蛋白在特发性肺纤维化发生发展中的作用机制研究进展

摘要

特发性肺纤维化是一种进展性、不可逆、致命性的肺间质疾病,其发病机制目前仍不清楚。大量研究发现,骨膜蛋白与特发性肺纤维化有关。骨膜蛋白在特发性肺纤维化患者的肺组织中表达上调,且特发性肺纤维化患者的成纤维细胞可分泌大量骨膜蛋白。骨膜蛋白作为一种细胞外基质蛋白,可以与其他细胞外基质相互作用,直接或间接参与胶原纤维的合成;骨膜蛋白作为一种细胞基质与相应整合素结合可以促进成纤维细胞增殖、促进肌成纤维细胞分化、抑制肌成纤维细胞凋亡,并能与炎症因子相互作用引起特发性肺纤维化的发生。对骨膜蛋白在特发性肺纤维化发生发展中的作用机制深入研究,有助于为特发性肺纤维化的治疗提供靶点及生物标志物。