以肾功能损伤为主要表现的Castleman病的诊断及治疗(附1例分析)

摘要

目的 总结以肾功能损伤为主要表现的Castleman病(CD)的有效诊断及治疗方法。方法 对1例以肾功能损伤为主要表现的CD患者的临床资料作回顾性分析。结果 23岁男性患者,因“尿中泡沫增多伴尿色加深5个月”就诊。患者贫血貌、双侧腹股沟淋巴结肿大、白细胞增多,肌酐、尿酸、尿素氮均升高,双肾功能受损,肾脏穿刺活检结果提示患者为局灶增生型IgA肾病伴亚急性肾小管间肾病伴缺血性肾损伤。完善右侧腹股沟淋巴结病理活检,诊断为CD(浆细胞型)。进一步完善PET-CT检查后,明确诊断为多中心型CD、IgA肾病、慢性肾功能不全(CKD3期)。予以TCD方案化疗,化疗药物为泼尼松、环磷酰胺、沙利度胺,后患者面部出现不良反应,更换为硼替佐米、地塞米松、环磷酰胺,共服药12个月。患者2年后出现疾病进展,予以利妥昔单抗、泼尼松方案治疗。目前患者病情控制良好,未再进展。结论 部分CD患者可以肾功能损伤为主要表现,及早进行肾脏穿刺活检、淋巴结病理活检和PET-CT检查有利于CD的诊断及分型,TCD方案化疗可改善患者预后。