原发性干燥综合征相关肺间质病变

摘要

原发性干燥综合征（pSS）是一种泪腺、唾液腺等外分泌腺受累为主要临床表现的慢性炎症性自身免疫性疾病，属弥漫性结缔组织病。临床上除主要表现为口、眼干燥外，还有其他系统器官受累表现。pSS并发肺间质病变（ILD）较为常见，发生率8％-38％。pSS并发ILD多见于有腺体外表现患者、血清γ-球蛋白明显升高患者更多见。多数患者虽然呼吸道症状不明显，但影像学检查已存在ILD，但少数患者以ILD为pSS的首要临床表现。ILD是pSS预后的一个重要临床指标，干燥临床表现严重程度多有不同，但已有从亚临床肺泡炎到弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。