磷脂酰丝氨酸红细胞与β地中海贫血高凝状态关系的研究进展

摘要

β地中海贫血是一种遗传性血红蛋白病,其特征为β珠蛋白链合成减少或缺乏.红细胞内过多的α珠蛋白链不能与β珠蛋白链结合,形成不可逆的高铁血红素结合到细胞膜的胞质面.细胞膜蛋白和脂质氧化损伤,使红细胞膜磷脂不对称性丧失,导致红细胞各种膜缺陷和磷脂酰丝氨酸(PS)外翻.研究表明,红细胞膜脂质过氧化伴随PS外翻可在β地中海贫血的高凝状态及血栓栓塞风险中发挥病理作用.红细胞膜表面PS暴露,倾向于在循环中产生促凝血微粒;且PS红细胞与血小板及内皮细胞相互作用促进凝血酶生成.