抗磷脂综合征的研究进展

摘要

抗磷脂综合征(APS)是指血清中出现抗磷脂抗体(APLs),同时伴有循环中血栓(包括动脉和静脉)、复发的妊娠丢失(RPL)和与APS在有关的血小板减少症等症状之一的自身免疫性疾病。现将近几年的研究进展综述如下。1 APS病因及病理生理变化 APS病因不明,其主要病理改变为血栓形成。近年研究表明,PL—结合蛋白,如β_2—糖蛋白Ⅰ(β_2—GPI)在APS血栓形成中起了重要的作用。APLs是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异抗体,而β_2—GPI分子上带有抗心磷脂抗体(ACLs)的抗原决定簇,ACLs与β_2—GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物,并使β_2—GPI的表面结构发生变化,出现被ACLs识别的表位,β_2—GPI具有抑制凝血酶原、二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶。