脾切除术对中间型地中海贫血无效造血和铁代谢的影响

摘要

无效造血是珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)的发病机制之一.在我国,中间型地中海贫血的发病率高于重型地中海贫血,其中中间型α地中海贫血(血红蛋白H病,HbH病)的发病率又高于中间型β地中海贫血(TI).脾切除术是治疗中间型地中海贫血的重要手段,对HbH患者尤其有效.在TI患者中观察到,脾切除术可加重患者的无效造血和铁超载,在HbH患者中也发现脾切除者血清铁蛋白水平高于未切除者.