血小板无力症97例临床发病特征分析

摘要

目的:调查和分析汉族血小板无力症患者的诊疗现状,进一步认识血小板无力症的临床特点,提高诊疗水平.方法:回顾性分析97例血小板无力症患者的临床资料,总结人口学资料、临床特点及诊治经过.结果:97例患者分布17个省,仅18.7％患者来自近亲结婚家庭.按照不同部位发生出血的频率依次为皮肤瘀点瘀斑(77.32％),鼻出血(69.07％),牙龈出血(36.08％),外伤后出血(19.59％),消化道出血(12.37％),极少数患者出现血尿和关节出血.90.57％初潮后女性患者月经增多,13.21％女性曾有过黄体破裂,5.67％女性不孕.男性和女性患者平均出血分数分别为2.96和2.61.90.72％的患者自幼开始出血,9.28％的患者幼年无明显异常出血,直到成年后才出现明显的出血症状.97例患者中1例死于颅内出血,26例患者随着年龄增长而出血症状自行缓解.结论:汉族血小板无力症以非近亲结婚的复合杂合子为主,早期诊断率较低,误诊率和死亡率较高,需进一步提高临床医生对该病的认识,提高其早期诊断率.