真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化患者骨髓病理特点及JAK2突变

摘要

目的:探讨真性红细胞增多痘(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(IMF)患者的骨髓病理特点并且检测JAK2V617F突变的发生率,分析骨髓中纤维增生程度以及JAK2V617F突变对PV、ET患者白细胞数的影响.方法:69例初诊患者的骨髓切片经HGF染色以及Gomori染色后进行形态学研究,并利用real-time PCR法测38例患者的骨髓或者外周血的JAK2V617F突变;分析骨髓切片中纤维组织增生程度以及JAK2突变对患者白细胞数的影响.结果:15例PV和15例ET患者的骨髓切片中可以观察到不同程度的纤维组织增生,所有PV、ET、IMF患者骨髓中可见到巨核细胞增多、巨核细胞多形性改变以及巨核细胞定位于骨小梁旁;12例PV、4例ET、4例IMF中检测到JAK2V617F突变;有突变和无突变患者发病时白细胞教均值分别为20.4×1099/L和11.4×109/L,不同纤维增生程度的PV、ET患者的白细胞数均值差异无显著性(P=0.367).结论:69例PV、ET、IMF患者骨髓切片中均有巨核细胞的形态以及定位变化,PV、ET、IMF患者中JAK2V617F突变的发生率分别为80%、27%、50%;有突变患者的白细胞数均值高于无突变患者,初诊的PV、ET患者骨髓中不同纤维增生程度患者的白细胞均值无明显差异.