间叶性软骨肉瘤3例临床病理观察

摘要

目的:探讨间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法:结合临床资料及影像学所见,分析3例MC患者的组织病理特点并复习相关文献.结果:患者均为成人,平均年龄42.3岁.主要临床表现为疼痛、肿胀、局部肿块伴或不伴肿瘤压迫症状.发病部位分别是小脑幕、左胸壁及骶椎.X线显示溶骨性破坏,其内可见斑驳钙化.巨检:肿瘤组织切面呈灰白色,质地软硬不均,点缀着不规则矿化沉积物.镜下肿瘤由密集的未分化细胞与散在的软骨岛构成.在蓝染的小细胞区,细胞较原始,呈圆形或短梭形,胞质稀少,排列成片层状或形成血管外皮瘤样;在软骨成分区,细胞相对成熟,分化良好.两种成分截然分界或逐渐混杂.免疫组织化学显示3例未分化细胞区vimentin呈弥漫阳性,部分CD99呈阳性;软骨分化区S-100呈阳性,而二者均表达Sox-9.结论:MC是一种罕见的高级别骨或软组织软骨源性恶性肿瘤.具有独特的双向组织学表现,预后不佳.