儿童特发性再生障碍性贫血的诊断与治疗

摘要

再生障碍性贫血(再障)以全血细胞减少和骨髓增生降低为显著特点.绝大多数病例为特发性,部分为继发性,与辐射、化学物和药物暴露、病毒感染有关.特发性再障发病机制不清,但免疫机制介导的造血干细胞损伤发挥着极为重要的作用.诊断主要依靠典型的临床表现和骨髓形态学检查,注意与其他可导致全血细胞减少的疾病鉴别,尤其是低增生性骨髓增生异常综合征.应综合患者年龄、临床严重程度、有无造血干细胞来源及其种类等因素,制定个体化治疗方案,合理选择联合免疫抑制治疗和造血干细胞移植的类型和时机.重视对症支持治疗措施.