儿童再生障碍性贫血的临床诊断与治疗

摘要

再生障碍性贫血(简称再障)指原发性或继发性的不同程度的骨髓增生底下、全血细胞减少、无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征，是儿童期严重的血液病之一，诊断和治疗较为困难，尤其是重型再障预后较差。其特点是血液中的红细胞、粒细胞、血小板均明显减少，成功的异基因造血干细胞移植虽能根治再障，但受到供体来源困难、医疗费用昂贵、治疗难度大和医疗风险高等限制，国内难以广泛开展。近年来，免疫抑制治疗已经获得较为满意的疗效，是无合适供体进行造血干细胞移植的重型和难治型再障的最佳替代疗法。本文对有关儿童再障诊断标准、治疗方法以及疗效评价标准等进行简要介绍。