特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究

摘要

目的 分析特发性含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2006年1月至2014年1月首次诊断并完成6个月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素.结果 43例患儿中,男24例、女19例,确诊中位年龄4.1岁(1.3～13.5岁),主要临床表现为面色苍白、咳嗽、咯血、发热、乏力.急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、～2年组、～3年组及＞3年组中,不同时间的复发率差异无统计学意义(P＞0.05).病程长(OR=1.13,95％ CI:1.03～1.24)及初诊咯血史(OR=9.91,95％ CI:1.26～78.11)可能是IPH反复发作的独立危险因素.肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、一秒用力呼气容积(FEV1)与IPH病程呈负相关(r=-0.568～-0.659,P均＜0.01).结论 IPH临床表现多样,急性期糖皮质激素治疗有效,延长糖皮质激素治疗时间对IPH复发无影响,IPH反复发作可致限制性肺功能损害.