伴有肝脏受累的神经母细胞瘤患儿临床特点及预后分析——单中心10年诊治总结

摘要

目的 分析并总结单中心10年诊治的伴有肝脏受累的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿临床特点及预后,为进一步修订完善NB的诊疗方案提供依据.方法 连续纳入2007年4月—2017年5月间于我院血液肿瘤病房就诊的、伴有肝脏受累的NB患儿临床资料.随访截止日期为2017年12月31日.采用 χ2检验进行临床特点分析,采用Kaplan-Meier进行生存分析.结果 伴有肝脏转移NB患儿共77例,占13％(77/603),中位年龄为31(2～132)个月,男性41例,女性36例,肿瘤原发部位包括腹膜后(69例,占90％),纵膈(6例,占8％),其他部位(2例,占3％).危险度分组:高危64例(83％),中危4例(5％),低危9例(12％).影像学表现为肝转移(64％)或肝脏直接浸润(36％).骨转移发生率为70％,骨髓转移发生率62％,肿瘤邻近脏器受累发生率为52％,进行MYC基因检测的患儿29％伴有MYC基因扩增,17％患者丙氨酸氨基转氨酶升高,18％患儿谷氨酰转移酶升高.77例患儿中59例(77％)规律接受BCH-NB危险度分组分层治疗,中位随访时间为19(6～122)个月.59例患儿5年累积总生存率为52％.单因素分析表明年龄≥12个月、LDH≥上限2倍、伴有N-MYC扩增、危险度分组为高危组患儿预后较差,5年总生存率差异具有显著性(P<0.05).结论 伴有肝脏血行转移且年龄≥12个月NB患儿更易发生远处转移,伴肝脏直接浸润NB患儿更易发生邻近器官的侵犯.丙氨酸氨基转氨酶及谷氨酰转肽酶均不能作为肝脏受累的酶学指标.肿瘤侵袭性强及肿瘤负荷高是影响这类患儿预后的重要因素.