伴有脊髓压迫症状的后纵隔神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析

摘要

目的 分析伴有脊髓压迫(SCC)症状的后纵隔神经母细胞瘤(NB)患儿临床特征及预后情况,探讨治疗策略.方法 收集2011年-2017年期间于北京儿童医院血液肿瘤中心确诊为NB,原发灶为后纵隔,伴有SCC症状,先给予椎管减压手术,术后给予规范化疗并随访的患儿资料.分析患儿临床特征、诊疗方法与疗效之间的关系,随访到2018年7月15日.结果 符合入组标准患儿共11例,男3例,女8例,中位年龄11(6.5 ～24)个月,随访中位时间21(8 ～80)个月.病初11例患儿均有下肢运动功能障碍,其中双下肢肌力0级7例(64％),1～4级各1例;脊髓损伤程度:A级1例(9％)、B级7例(64％)、C级1例(9％)、D级2例(18％);3例(27％)患儿有括约肌功能障碍,其中尿潴留1例,大小便失禁2例.所有患儿主要治疗措施为早期椎管减压术、化疗、原发瘤灶切除术以及后续化疗,低/中危接受4～6个疗程化疗,高危接受7个疗程化疗.11例患儿下肢运动功能均于椎管减压术后开始逐渐恢复,其中10例(90％)下肢运动功能完全恢复,1例下肢肌力部分恢复至2级.3例括约肌功能障碍患儿均恢复,4例(36.4％)遗留有Ⅰ～Ⅲ级脊柱畸形后遗症.10例(91％)患儿肿瘤达完全缓解(CR),1例因肿瘤进展(PD)死亡.结论 伴有脊髓压迫症状的后纵隔NB以婴幼儿多见,诊断后早期行椎管减压术可以减少神经系统后遗症.经过系统治疗后绝大多数患儿运动功能恢复良好.