大前庭水管综合征与波动性听力损失

摘要

目的分析波动性听力损失在大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)中的特征.方法总结LVAS 13例(23耳)的临床资料,对其波动性听力损失的机理、LVAS诊断及治疗作一讨论.结果 LVAS 13例(23耳)中双侧10例,单侧3例.平均年龄7.9岁.多幼年起病,呈缓慢进行性听力减退,波动性突然加重12耳,并伴发作性眩晕3例.6例有提重物、运动、乘飞机、感冒史.3例有遗传性家族史.纯音听力多呈高频下降型感音神经性聋.眼震电图12耳中6耳一侧半规管麻痹.高分辨率CT显示大前庭水管扩大2.5～8 mm,有的深达前庭总脚.结论 LVAS多于幼年时出现缓慢进行性听力减退,可伴波动性突发性听力下降、眩晕,常与增加颅内压的活动有关,故应注意预防和避免.