以中枢神经系统受累为首发症状的噬血细胞综合征一例

摘要

cqvip:噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种自身免疫平衡失调导致免疫过度活化的疾病综合征,失调导致大量炎性细胞因子的生成,从而发生严重的细胞因子风暴。此病的发生率低、病死率高。临床上多以持续发热、肝脾肿大,血细胞减少和骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要的临床表现[1]。大多数患者多见于儿童,成年人发病率较低,尤其以中枢神经系统为首发表现的成人噬血细胞综合征在临床中更为少见。本文通过总结患者的起病经过及诊疗过程,探讨噬血细胞综合征以及噬血细胞综合征合并中枢神经系统受累的诊断、发病机制以及临床表现。