Dubin-Johnson 综合征长期误诊为病毒性肝炎1例

摘要

患者,女性,36岁.因间断尿黄、眼黄10余年入院.患者于10余年前开始出现间断性尿黄,无明显乏力、纳差等症状,多于劳累或＂感冒＂后加重,曾先后在多家医院就诊,查肝功能血清总胆红素（TBil）25～46 μmol/L,以直接胆红素（DBil）增高为主,丙氨酸转氨酶（ALT）最高为56 U/L,乙型肝炎5项阴性.均诊断为病毒性肝炎（病原未定）.长期间断服用中草药及多种保肝药物.近10个月持续出现眼黄、尿黄.TBil 42～64 μmol/L,ALT最高为86 U/L, 经保肝、退黄治疗,无明显好转.患者家族中无黄疸病史.查体：一般情况可,有肝病面容,未见肝掌和蜘蛛痣,巩膜轻度黄染,心肺未见异常,肝脾肋下未触及.入院后查血尿常规、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、甲胎蛋白均正常;肝功能： ALT 50.4 U/L,TBil 54.4 μmol/L,DBil 35.2 μmol/L,余均正常;甲、乙、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒,爱泼斯坦巴尔（E-B）病毒,巨细胞病毒标志物均阴性;乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸（HBV-DNA）阴性.抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性.B超示肝胆脾无异常.肝穿病理肉眼见肝组织呈黑色,光镜下见肝小叶结构正常,肝细胞轻度浊肿,肝小叶中心区肝细胞内大量大小不等的棕褐色色素颗粒.黑色素染色阳性.免疫组化示乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎核心抗原、丙型肝炎病毒抗原均阴性.诊断为Dubin-Johnson综合征.嘱患者避免劳累、预防感染、忌酒及忌服损肝药物,经一般保肝治疗,随访半年病情平稳.