听神经病谱系障碍患者人工耳蜗术后长期听力康复效果分析

摘要

目的 探讨听神经病谱系障碍患者人工耳蜗植入术后长期听力康复效果.方法 回顾性分析46例经我院诊断为听神经病谱系障碍的患者并行人工耳蜗植入(Cochlear Implantation,CI)患者的临床资料、听力及颞骨影像检查结果.对其中12例患儿通过听觉行为分级标准量表(CAP)、言语可懂度分级标准量表(SIR)两种问卷进行规律随访评估术后听觉言语康复效果,并将其与45例极重度感音神经性听力下降且结构正常的患儿术后效果进行比较.结果 本研究46例患者(74耳)中,18例为单侧患病;74耳中36耳畸变产物耳声发射(Distortion Product Oto-acoustic Emission,DPOAE)引出(引出率为48.65％);61耳(64耳行CM检查)耳蜗微音电位(Cochlear Microphonic, CM)引出(引出率为93.85％);23耳DPOAE及CM均引出.12例CI患儿,于开机后当月、1个月、3个月、6个月、1年、2年、3年的CAP平均得分为0.58、1、2.33、3.1、4.5、5.2、5.6;相应SIR平均得分为分别为1、1、1.09、1.6、2.42、3.3.在这12耳中,5耳DPOAE未引出,并且该5耳其CAP平均得分为0.6、0.75、2.67、3、4.8、5.6、5.8,相应的SIR平均得分分别为1、1、1.25、1.75、2.6、3.6、3.75;在7耳DPOAE引出患儿中,其相应CAP平均得分为0.57、1.17、2.17、3.14、4.29、4.8、5.4,对应的SIR平均得分分别为1、1、1、1.5、2.29、3、3.6.结论 DPOAE的引出受多种因素影响,其未引出不代表耳蜗外毛细胞功能缺失.对于ANSD患儿人工耳蜗植入术后效果具有个体差异.