先天性右心室双出口新分型在产前诊断中的应用价值

摘要

目的 分析先天性右心室双出口(DORV)新分型在胎儿先天性心脏病诊断中的应用价值.方法 回顾性分析中国医学科学院阜外医院2018年1月至2020年12月诊断为先天性DORV的胎儿的超声心动图资料,根据大动脉位置的关系、室间隔缺损与大动脉是否相关、肺动脉口是否狭窄进行DORV新分型,共分为Ⅰ～Ⅷ型.所有DORV胎儿均完成新分型诊断,并对其进行预后评估,分析总结DORV新分型诊断及随访预后结果.结果 共纳入43例先天性DORV胎儿,其中Ⅰ型4例(9.3％),Ⅱ型12例(27.9％),Ⅲ型5例(11.6％),Ⅳ型3例(7.0％),Ⅴ型8例(18.6％),Ⅵ型6例(14.0％),Ⅶ型2例(4.7％),Ⅷ型3例(7.0％).经超声科、小儿心脏外科、产科给予预后咨询建议后,选择继续妊娠15例,出生率34.9％,其中Ⅰ型3例、Ⅱ型7例、Ⅲ型2例、Ⅳ型1例、Ⅴ型2例,出生后均复查心脏超声,主要诊断符合率100％,15例胎儿出生后均完成双心室矫治,预后良好.选择终止妊娠28例,原因包括:合并其他不可矫治的复杂畸形12例;室间隔缺损远离大动脉,无法实现双心室矫治10例;放弃治疗8例.43例DORV中21例产前评估预后良好,其中15例出生后成功进行手术治疗,救治率71.4％ (15/21).结论 DORV新分型可帮助获得精确的产前诊断和准确的预后评估,提高预后良好DORV的出生率和救治率.