皮质基底节变性的临床和病理研究

摘要

目的 阐述皮质基底节变性的临床和病理特征。方法 报告 2例皮质基底节变性的临床资料和病理检查结果。结果 2例病人早期表现为单侧肢体运动障碍如肌张力增高 ,跌倒发作 ,病程中出现四肢强直少动 ,伴肌阵挛和不同程度的皮层认知功能障碍 ;影像学表现为额顶叶不对称性萎缩或脑代谢减低。大体见普遍脑萎缩 ,但以额、顶叶皮层为著 ,镜下检查见皮层气球样神经元 ,基底节和黑质神经细胞变性脱失。Gallyas Braak银染色和Tau免疫组织化学染色显示基底节、黑质等神经元胞质内Tau阳性球形包涵体 ,额叶、顶叶皮层及基底节大量Tau阳性簇状星形胶质细胞和星形胶质细胞斑。结论 老年人慢性进展性不对称肢体运动障碍伴痴呆时 ,临床应考虑到皮质基底节变性。如病理上发现特异性神经元及星形胶质细胞改变 ,则有助于本病的确诊