富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

摘要

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2014～2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献.结果 30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12～65岁,平均44.6岁.发生部位分别为椎管内、肢体及腹腔,其中2例为多发病变.术前病程14天～30年,大多表现为缓慢生长的肿块,可伴感觉障碍,最大径1～20.5 cm,平均5.8 cm.镜下大部分肿瘤边界清楚,厚薄不等的纤维性包膜中可见淋巴细胞浸润,丰富的梭形细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,与经典型神经鞘瘤Atoni A区类似,细胞有轻度异型性,可见核分裂象(0～8个/10 HPF),间质内血管壁玻璃样变性.免疫表型:30例S-100、SOX10及H3K27me3均弥漫阳性,12例GFAP阳性(12/30,40％),2例CD34小灶阳性(2/30,6.7％),Ki-67增殖指数1％～20％.28例患者获得随访,随访时间5～62个月,4例局部复发.结论 CS是一种罕见的良性神经源性肿瘤,免疫组化有助于与恶性外周神经鞘瘤及滑膜肉瘤鉴别.多数患者预后良好,复发与病变部位和手术切缘是否阳性直接相关.