椎管内富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

摘要

目的 探讨椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2015～2019年诊断的,30例椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床和病理资料,并复习相关文献.结果 30例中女性21例,男性9例,年龄20～70岁,平均52岁.发病部位:腰椎14例,胸椎2例,颈椎2例,10例同时累及胸椎和腰椎,1例同时累及颈椎和胸椎,1例同时累及腰椎和骶椎.组织学特征:肿瘤细胞丰富密集,呈交织束状排列,缺乏或仅有小灶性Antoni B区.瘤细胞胞质丰富红染,境界不清,核呈梭形,核仁多不明显,少数细胞有轻～中度异型性,核分裂象可见(1～7个/10 HPF).部分病例见厚壁血管伴玻璃样变性,可见血管周围淋巴套形成.常伴出血、囊性变及含铁血黄素沉积.免疫表型:30例SOX-10均阳性,28例S-100阳性;14例H3K27me3弥漫阳性,16例部分缺失(均小于50％).26例患者获得随访,随访时间3～55个月,均未见复发和转移.结论 椎管内富于细胞性神经鞘瘤相对少见,其细胞丰富,有一定异型性,核分裂象易见,易被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤等多种恶性肿瘤,组织学结合免疫组化标记有助于其诊断及鉴别诊断.