原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症15例临床病理分析

摘要

目的 探讨原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集15例原发性PLCH的临床及影像学资料,行HE、免疫组化染色及BRAF V600E基因突变检测,并复习相关文献.结果 15例PLCH均为男性,年龄21～64岁(平均45岁).13例有吸烟史,所有患者均有咳嗽症状,并伴胸痛(4/15)、咯血(2/15)、气促(3/15)、咳痰(4/15)、胸腔积液(1/15)、发热(1/15).CT示双肺中上叶多发囊状透光影及少量结节影.镜下肺间质见朗格汉斯细胞增生形成的肉芽肿样结节伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润.免疫表型:朗格汉斯细胞CD1a(15/15)、Langerin(12/15)、S-100(14/15)阳性,CD68(3/15)散在阳性.3例检出BRAF V600E基因突变.13例吸烟患者采取戒烟治疗,其中9例同时行化疗.2例非吸烟患者分别行化疗、单独激素治疗.随访4 ～ 115个月,14例生存,1例死亡.结论 原发性PLCH好发于成年男性,多见于吸烟患者,明确诊断需依靠病理检查,以排除其他与PLCH临床表现及影像学改变相似的良、恶性病变,及时诊断、治疗,患者预后较好.