原发于肺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症7例临床病理分析

摘要

目的 探讨原发于肺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床病理特点.方法 回顾性分析2011年8月 ～2018年11月间宁波市临床病理诊断中心诊断的7例PLCH,并复习相关文献.结果 7例中男性4例,女性3例,年龄36～65岁.7例患者中,5例有吸烟史,另外2例女性患者有被动吸烟史;临床特征是活动后气短、气胸.胸部CT表现为单肺单发或双肺多发,网格状、囊状或结节状影像.7例病变均经手术切除后经病理检查确诊,光镜下可见朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞聚集.免疫表型:7例S-100、CD1a、CD68均阳性.结论 PLCH是一种少见的肉芽肿性疾病,可能与吸烟有关,生物学行为低度恶性,病变迁延、预后不良.