骨原发性原始神经外胚层瘤临床病理学研究

摘要

目的探讨骨原发性原始神经外胚层瘤(PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生.方法观察与分析12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及S-P法免疫组化标记,并对其中4例进行电镜观察.结果 PNET好发于男性青少年[9～29(平均17.7)岁]的长骨.组织学特征:肿瘤由大小一致的、原始的小细胞弥漫分布,纤维性条索将其分隔成不规则片块状,可形成Homer-Wright菊形团.免疫组化标记:CD99阳性,NSE、Syn及S-100蛋白部分阳性,Vim均阳性表达.电镜下瘤细胞形态较原始,可见线粒体、发育不良及神经分泌颗粒.结论该肿瘤是一种少见的、好发生于男性青少年、组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的、预后不良的原发性骨肿瘤.