脊椎朗格汉斯组织细胞增生症13例报告

摘要

背景:脊椎朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种少见病,诊断困难,治疗方法仍有争议。目的:探讨脊椎LCH的临床和影像学特征及其治疗效果。方法:回顾性分析1985年10月至2003年10月收治的13例脊椎LCH患者的临床资料,男7例,女6例,年龄1.5～11岁,平均5.5岁。脊椎以外颅骨、腓骨、股骨颈、股骨大转子和坐骨等多发骨骼受累6例;勒-雪病发病1～2年内出现新的骨病变3例;患病处疼痛或放射痛、压痛或畸形;合并四肢轻瘫3例;骶神经受压1例;皮疹、间质性肺炎、肝大、尿崩症等多系统受累5例。对合并四肢轻瘫者行化疗或放疗加手术治疗2例;因骶神经受压行手术减压1例;仅行放疗1例;单用化疗3例;无全身症状,无进行性脊柱畸形者,密切观察不作特殊处理6例。X线、CT的特点有椎旁阴影扩大,椎体溶骨性改变(呈楔形变或致密薄片),病变严重者累及椎弓根或椎板6例。两相邻椎体受累者可见椎间变窄,与椎体炎症难鉴别。经活检或手术确诊7例,根据临床资料、影像学确诊6例。结果:经治疗4例脊髓及骶神经功能恢复。2例尿崩症随访11年1例无改善,另1例恶化。12例经2～12年随访(平均7.4年)椎体高度不同程度恢复,6例恢复正常,5例轻度后突畸形,1例轻度侧突畸形。失访1例。结论:根据临床及X线、CT或MRI资料,并结合活检及密切随访,有助于多系统或多发骨骼受累的脊椎LCH的诊断。化疗结合手术可控制脊椎LCH进展。全身无症状的脊椎LCH无进行性畸形者密切观察无需特殊处理。