脊椎朗格汉斯组织细胞增生症

摘要

目的：探讨脊椎朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点和影象表现及其在临床意义。rn 方法：回顾性分析脊椎LCH13例,男7例,女6例,年龄1.5～11岁(平均5.5岁),合并四肢轻瘫3例,骶神经受压1例。脊椎以外累及颅骨、腓骨、股骨颈、股骨大粗隆和坐骨等多发骨骼受累6例,其中发病1～2年内出现新的骨病变3例。多系统病变有间质性肺炎、肝大、尿崩症和皮疹等5例。治疗：合并四肢轻瘫化疗/放疗加手术2例,合并四肢轻瘫放疗1例,骶神经手术减压1例,单用化疗3例,经活检或手术确诊6例,无需特殊处理5例。rn 结果：经治疗脊髓及骶神经功能恢复4例,2例尿崩症追踪11年1例无改善,另1例恶化。12例经2～12年随访(平均7.4年)椎体高度不同程度恢复,有6例正常,其中并后突畸形2例,轻度侧突畸形1例,失访1例。X线CT的特点有椎旁阴影扩大,椎体溶骨性改变,呈楔形变或致密薄片,病变严重者累及椎弓根或椎板6例。两相邻椎体受累者,可见椎间变窄,难与椎体炎症鉴别。rn 结论：脊椎LCH的x线和CT的特点,结合临床资料,对多系统或多发骨骼受累的脊椎LCH有助于诊断。全身无症状的脊椎LCH,无进行性畸形者密切观察无需特殊处理。