不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床及病理分析比较

摘要

目的： 分析不典型膜性肾病(AMN)与特发性膜性肾病（IMN）的临床及病理特点，探讨其各自的发病规律，进一步明确AMN的原发疾病，为其治疗及判断预后提供极其重要的依据。 方法： 回顾性分析2010年1月～2012年12月就诊于我院并经肾活检术后电镜证实为膜性肾病(MN)242例患者（其中包括AMN152例，IMN90例）的临床及病理资料。 结果： (1)MN占同期所有肾脏病理类型的16.84％，AMN占MN的70.74％，IMN占MN的29.26％;152例AMN患者中血清乙型肝炎标志物阳性者占23.68％;自身免疫性疾病标志物阳性者占17.11％;不明原因的占59.21％，其中17.78％起病前有明确上呼吸道感染病史。 (2)AMN男女比例为1.11∶1，男性居多，发病年龄在11-66岁，平均发病年龄为33.07±13.24岁;IMN男女比例为1.31∶1，男性居多，发病年龄在28-69岁，平均发病年龄为51.10±9.99岁;二者的男女发病比例无明显差异（P＞0.05），但平均的发病年龄存在显著差异（t检验示P＜0.001）。AMN组10-20岁患者34例（占AMN的22.4％），21-40岁患者70例（占AMN的46.1％），即AMN组患者以21-40岁为发病高峰年龄，好发于中青年患者;而IMN组10-20岁患者0例（占IMN的0％），21-40岁患者12例（占IMN的13.3％），41-60岁患者60例（占IMN的66.7％）即IMN组以41-60岁为发病高峰年龄，好发于中老年患者。对临床上发病年龄较年轻，病理示AMN，我们因积极寻找病因，为其下一步的治疗及判断预后提供极其重要的依据。 (3)AMN组的临床表现分别为肾病综合征121例(79.61％)，慢性肾炎25例(16.45％)，慢性肾衰竭4例(2.63％)，急性肾损伤2例(1.31％);而对照组IMN的肾病综合征60例(66.67％)，慢性肾炎21例(23.33％)，慢性肾衰竭3例(3.33％)，急性肾衰竭6例(6.67％);AMN与IMN二者在临床上的发病形式均无统计学差异（P＞0.05）。AMN伴有高血压的患者55例(36.18％)，镜下血尿的101例(66.45％);而IMN伴有高血压的患者45例(50％)，镜下血尿57例(63.33％);二者所伴随的高血压及镜下血尿无统计学差异（P＞0.05）。AMN组的血CRP、ALB及AST高于IMN组，具有统计学差异（P＜0.05）。AMN组与IMN组的血C3及IgG含量均无统计学差异（P＞0.05），但AMN血C3高于正常水平，IMN血IgG低于正常水平。 (4)肾脏病理方面，AMN免疫荧光除IgG阳性率低于IMN外（无统计学差异P0.05），而C3、IgA、IgM及C1q的阳性率均高于IMN（具有统计学差异P＜0.05），肾小球基底膜弥漫性增厚伴上皮下免疫复合物的沉积，同时伴有肾小球系膜区及内皮下等肾小球多部位不同程度病变。 结论： (1)2010-2012年期间MN占同期所有肾脏病理类型的16.84％,AMN占MN的70.74％，而IMN占MN的29.26％;我院以AMN多见。 (2) AMN组发病年龄为11～66岁，平均发病年龄为33.07±13.24岁，10-20岁患者占22.4％，21-40岁患者占46.1％;即AMN组患者以21-40岁为发病高峰年龄，好发于中青年患者;IMN组发病年龄为28～69岁，平均发病年龄为51.10±9.99岁，41-60岁患者占66.7％，即IMN组以41-60岁为发病高峰年龄，好发于中老年患者;对临床上发病年龄较年轻，病理示AMN，我们因积极寻找继发病因，为其下一步的治疗及判断预后提供极其重要的依据。 (3) AMN患者伴高血CRP时，则提示该患者很可能继发于感染、恶性肿瘤或系统性疾病等，临床大夫应积极寻找该患者的继发因素。AMN血C3及AST高于IMN，但由于本实验样本量少，有待于进一步证实。 (4)肾脏病理方面，AMN免疫荧光除IgG阳性率低于IMN外，而C3、IgA、IgM及C1q的阳性率均高于IMN，尤其是C1q阳性往往提示AMN患者发病机制不同于IMN，主要原因是继发的某些疾病引起补体经典激活途径参与自身免疫反应。

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摘要

英文缩略语表

前言

材料和方法

结果

讨论

结论

参考文献

创新性与局限性

综述 不典型膜性肾病的病因研究现状

攻读学位期间发表文章情况

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