成人双相型肺母细胞瘤病例报告1例并文献复习

摘要

目的:
　　探讨肺母细胞瘤的临床特点、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后特点。
　　资料和方法:
　　报道山东省立医院呼吸内科诊治的成人双相型肺母细胞瘤患者的临床资料1例，并以“成人型，双相型，肺母细胞瘤”为关键词在PubMed数据库、CNKI数据库进行检索、获取病理诊断为成人双相型肺母细胞瘤的80例临床资料，共81例，进行病例分析和相关文献复习。
　　结果:
　　本文报道了1例18岁男性患者，因“查体发现右肺肿块1月余”入院，无呼吸道症状，吸烟史3年，体格检查未见阳性体征。实验室检查:癌胚抗原42.22ng/ml。胸部CT示:右肺中叶内侧段可见大小约5.7×5.0cm软组织肿块，双肺多发大小不等结节灶。入院后行MR引导下经皮肺穿刺活检术，病理示:肺母细胞瘤（双相型）。诊断为右肺成人双相型肺母细胞瘤并双肺多发转移。本病属于罕见病，恶性程度高，无确切有效的治疗方法，预后极差，一年后死亡。
　　本文共报道成人双相型肺母细胞瘤81例（含本例）。其中，男性53例，女性28例，平均发病年龄为42.84±17.47岁，中位年龄为39岁，该病主要临床表现包括咳嗽(51.39％)，胸痛(41.67％)，气促/胸闷(34.72％)，痰中带血(18.06％)，咳痰(16.67％)，呼吸困难(15.28％)，发热(12.50％)，咯血(11.11％)，体重减轻、乏力、纳差，无症状体征(9.72％)。部分患者血CEA、AFP、HCG、CA125、CYFRA21-1、NSE、SCC等肿瘤标记物可升高或正常。胸部影像学均发现肺部肿块，8.64％发现双肺多发结节影。中位病程为10个月。
　　结论:
　　1.肺母细胞瘤是一类病因和起源尚有争议的罕见的、高度侵袭性肺部原发恶性肿瘤，占肺部原发恶性肿瘤的0.25％～0.5％。肺母细胞瘤根据年龄分为成人型和儿童型两类。成人型肺母细胞瘤包括经典双相型肺母细胞瘤和上皮型肺母细胞瘤。儿童型肺母细胞瘤即胸膜肺母细胞瘤。
　　2.本病的临床表现、实验室检查、影像学检查多无特异性，主要表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、咯血、胸痛、气促/胸闷、呼吸困难、发热等。成人型肺母细胞瘤好发年龄通常较大，多见于40～50岁，男性多于女性，大多数患者有长期大量吸烟史。影像学表现多为发生于肺周边的孤立性肿块影，右肺多于左肺，上叶多于下叶。
　　3.本病的确诊有赖于病理检查及免疫组化:成人双相型肺母细胞瘤是由类似于胎儿型腺癌的恶性原始上皮成分和原始间叶成分共同构成的双相型肿瘤，并见上皮成分和间叶成分免疫组化标记物阳性。
　　4.本病治疗上以外科手术切除为主，术后可辅助放、化疗，但疗效不确切。因其高度侵袭性、恶性程度高、术后易复发和转移等特点，预后极差。