成人型肺母细胞瘤的诊治和预后:附1例报道并文献复习

摘要

目的 探讨成人型肺母细胞瘤的临床特征、病理分型、影像学表现、诊治方法及预后.方法 对1例1998年12月-2010年3月期间经病理证实的多次复发的成人型肺母细胞瘤病例进行回顾性分析.结果 成年女性,主要临床表现为咳嗽、胸闷、气短进行性加重.影像学表现为胸腔巨大囊实性占位.组织学特征:大体为囊实性肿物,以实性为主,分块生长;镜下见以梭形细胞及幼稚间叶细胞为主;免疫组化:波形蛋白Vimentin(+++),平滑肌肌动蛋白SMA(+++).患者1998年始共4次手术治疗(1998、2003、2006、2010年),术后3～5年复发,已存活12年.结论 该病罕见,临床表现缺乏特异性,应尽早诊断,综合治疗,首选手术切除,以彻底切除为关键.