上颌窦横纹肌肉瘤——附三例报道

摘要

目的：横纹肌肉瘤是一种发病率低、恶性程度较高的恶性肿瘤,发生在上颌窦者尤其罕见.本文结合我科近年收治的3例,分析其临床特点.方法：分析3例患者的临床表现、治疗方法、病理诊断及预后.3例均男性,年龄分别是1.5岁、20岁和39岁.临床表现有面部肿痛,鼻塞,流血性鼻涕.2例鼻腔外侧壁隆起见新生物,1例眶下隆起,1例上颌牙齿松动,1例眼球突出.CT检查,3例均表现为上颌窦鼻腔占位,上颌骨骨质破坏,肿瘤区强化和不均匀强化.病理及免疫组化报告:2例腺泡型横纹肌肉瘤,1例胚胎型横纹肌肉瘤.2例行根治性手术切除,术后补充放化疗,1例小儿家属放弃治疗.结果：1例术后3年2个月，目前带瘤生存仍在随访和化疗中。1例术后11个月因颅内及全身多处转移死亡。另1例放弃治疗，3个月后死亡。结论：本病治疗以综合治疗为主，即根治性外科手术，大剂量的放射治疗，系统化疗，并长期多疗程应用，可延长生存时间。但鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤由于受邻近器官的限制，广泛根治性切除肿瘤多较困难，并且早期发现困难，临床预后差。