累及脑干、脊髓的可逆性后部白质脑病综合征一例

摘要

可逆性后部白质脑病综合征(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES)于1996年由新英格兰杂志首次报导，是一组临床一影像学综合征。临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状、精神异常等；影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。其发病机制可能包括患者病理状态下血压波动过大超过血管自我调节能力，或循环中过度的细胞因子释放导致内皮功能受损，使得自主神经不足以调节灌注压，导致脑血管通透性改变，以大脑白质为主的脑组织出现血管源性水肿。PRES的常见病因包括：恶性高血压、子痫／先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（环抱素A、他克莫司、促红细胞生成素A、干扰素、顺铀、免疫球蛋白等）、结缔组织病（SLE、白塞病、硬皮病）等。