特发性肺纤维化急性加重的诊断

摘要

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibro-sis,IPF)是病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型,病变局限于肺部,组织病理学和(或)影像学表现具有寻常型间质性肺炎(usual interstitial pueumonia,UIP)的特征[1].IPF患者诊断后的中位生存时间是3～4年,自然病程具有异质性[2];其中部分患者会突然出现呼吸困难加重,过去将无诱因的病情加重定义为特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)[3].基于此标准,AE IPF的年发病率为1％～20％,短期病死率达50％[4].本文对AE-IPF的临床表现及诊断标准进行综述。