特发性肺纤维化(IPF)发病率总体呈现明显增长的趋势,确诊后中位生存期仅3~5年,5年生存率30%~50%.临床上缺乏早期诊断手段,一旦发现多为中、晚期.治疗上除了肺移植外,缺乏其他有效治疗手段.患者死亡多因病情突然恶化所致,对于这种在病情相对稳定期突然出现的病情急剧恶化,临床称之为"IPF急性加重(acute exacerbation of IPF,AE-IPF)".AE-IPF可以发生在IPF发展过程中的任何阶段,病情凶险,进展迅速,病死率高,预后极差.重点就感染和免疫功能在AE-IPF发病过程中的作用结合相关文献报道予以综述。
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