儿童CPVT与心源性晕厥

摘要

儿童儿茶酚胺敏感性室速(CPVT)是儿童时期的一种较少见的严重的原发性心脏电紊乱,心脏性猝死发生率较高.该病多发生于无器质性心脏病、QT间期正常的儿童或青少年,以运动或情绪激动诱发双向性室性心动过速或多形性室性心动过速,可自行恢复抑或恶化为室颤导致晕厥和猝死为特征.CPVT是一种原发性心脏电紊乱，可能是青少年无器质性心脏病碎死的主要原因。而避免交感兴奋以及充分的β受体阻滞剂可以改善大部分患者的预后，所以早诊断、早治疗对CPVT患者具有更重要的意义。基因筛查对于评估患者的危险分层、判断预后、决定治疗策略以及对家族高危患者进行一级预防均有重要意义，将来可能为患者特异性治疗奠定基础。治疗方面应强调足量终身的β受体阻滞剂治疗，对于服药期间发生晕厥者.应考虑置ICD以预防心脏性碎死。