血浆置换联合利妥昔单抗治疗复发重症EVANS综合征一例

摘要

Evans综合征症状重，病死率高，治疗以尽快控制溶血及提升血小板为目标，临床以先后或同时发生ITP和AIHA为表现，可能与B淋巴细胞产生自身抗体介导血小板及红细胞过度破坏及无效生成有关。治疗时使用皮质激素、免疫抑制及和(或)脾切除等常规治疗方法，完全缓解率在60-70%，利妥昔单抗作为ITP和Evans综合征的二线治疗方案，在激素治疗耐药或疗效不佳时，被逐渐运用于复发难治性Evans综合征。本例患者发病初期即出现较严重的溶血反应，血色素极低，且交叉配血凝集严重，阻碍了输血治疗。运用血浆置换后，迅速减少免疫反应蛋白及活化的补体，改善溶血反应，减少洗涤红细胞悬液的输注中产生的输血反应。为激素、静丙及利妥昔单抗的起效提供了时机。