血浆置换术序贯利妥昔单抗在华氏巨球蛋白血症治疗中的应用

摘要

目的：探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征,提高血浆置换术(PE)序贯利妥昔单抗治疗WM的认识. 方法：报告1例采用血浆置换术序贯利妥昔单抗治疗血清IgM＞50g/L的WM,观察IgM、GLB及ESR的变化及临床症状、体征的改善情况,并文献回顾分析. 结果：患者为老年女性,无淋巴结和肝脾肿大,主要表现为极重度贫血(HGB26g/L),血清IgM明显增高(IgM80g/L),伴有高黏滞血症表现,血清不规则抗体强阳性,骨髓示淋巴细胞弥漫性浸润,免疫分型符合WM.经血浆置换后血清不规则抗体转阴,输血支持治疗后给予利妥昔单抗单药每周一次方案治疗,未出现IgM反跳,未发生高黏滞血症加重和其他并发症.接受治疗1月后获得主要反应(IgM下降＞50％).