原发性淀粉样变累及心脏3例

摘要

本文对3例原发性淀粉样变累及心脏病例进行了分析。心脏淀粉样变因有心室壁增厚，常被误诊为肥厚型心肌病，有以下几点帮助鉴别:①前者常伴有其它器官累及，而后者则无;②心脏超声检查上，前者有严重的舒张功能降低伴有收缩功能正常或减弱，后者也有舒张功能减退，但常不如前者严重，除非少数终末期的肥厚型心肌病发生心腔扩大收缩功能减退外，后者很少伴有收缩功能障碍，此外，前者的室壁厚度可在较短的时间内增加同时伴有血流动力学恶化，后者则无;③前者心室的压力曲线常见特异性的平方根号型，后者则无;④前者的心电图常有低电压表现，后者则无。本病预后不良，特别是累及心脏发生心衰后，多于一年内死亡。目前尚无有效抬疗，近有报告运用马法兰、强的松化疗，或使用秋水仙素碱可获得较好的疗效，但尚需进一步的临床研究证实。