Berry综合征临床特点及超声诊断

摘要

目的:通过对Berry综合征患者临床特点和超声影像学表现的总结,探讨超声心动图对该病的诊断价值.rn 方法:回顾性分析2013年至今,本院收治的Berry综合征患者5例,年龄从17天至7个月.5例患者均行完整的超声心动图检查并记录,其中3例经手术及心脏增强CT证实,余2例行心脏增强CT证实.应用Philips iE33超声诊断仪和GE E9超声诊断仪,分别于胸骨旁、胸骨上窝、心尖及剑下各切面进行顺序扫查、存储图像并进行测量.rn 结果:患者临床表现可有面色发灰,哭闹时紫绀,反应弱,常伴有肺部感染症状.查体示上下肢血压压差减低,口唇紫绀,心前区听诊可闻及心脏杂音,P2亢进,经皮血氧饱和度低于正常,下肢显著.Berry综合征超声影像学表现包括远端主-肺动脉间隔缺损、右肺动脉起自升主动脉、主动脉弓离断A型3例、B型1例、缩窄1例伴室间隔完整.rn 结论:Berry综合征是由Berry等人于1982年首次提出,是心脏大血管畸形组成的合并症,病理改变包括主-肺动脉间隔缺损,右肺动脉异常起源于升主动脉,主动脉弓发育不良(包括缩窄和离断)伴室间隔完整,是一种极为罕见的先天性心脏病.Berry综合征为导管依赖型先天性心脏病,患者能够存活的根本条件是存在粗大的动脉导管,若患者在出生后动脉导管自然闭合或者导管内径较细有闭合趋势者,提示预后差.超声心动图对动脉导管开放状态的诊断十分明确.Berry综合征的主动脉弓发育异常,以缩窄和离断A型较为多见.本研究中1例为离断B型,为中国大陆地区应用超声心动图诊断首例.将A型离断及缩窄患者的超声测量数据与B型离断患者相比较,发现后者主-肺动脉间隔缺损较大.主-肺动脉间隔缺损较大者,离断处距主动脉根部的距离越近,说明胚胎期供应主动脉弓发育的血流量越少,支持胚胎期"窃血"现象的发生.应用超声心动图探查主肺动脉间隔缺损时,二维超声可表现为较典型的"蝴蝶征",且Berry综合征患者主-肺动脉间隔缺损较大,动脉水平存在大量左向右分流,肺血流量增多,肺动脉高压形成早.本研究中全部患者均经超声心动图首诊检出,超声心动图可以快速且明确地诊断Berry综合征,不失为诊断该病的首选方法.