18例儿童BCR-ABL阳性ALL病例的临床分析和随访

摘要

目的：了解儿童BCR-ABL阳性ALL的临床特征和预后,提高临床诊治水平.rn 方法：回顾性总结分析本院2009年1月至2012年3月收治并统一按照CCLG-ALL2008方案诊治的儿童ALL,比较18例经细胞遗传学和或融合基因检测证实的BCR-ABL阳性ALL(费城染色体阳性ALL,ph+-ALL)和293例Ph阴性ALL(Ph--ALL)病例的临床特征和预后.rn 结果：(1)Ph+-ALL18例，男11例，女7例，占同期儿童ALL的5.7%。初诊中位年龄110个月，显著大于Ph--ALL组(中位年龄59个月)(P=0.004),但性别构比无差异rn 结论：Ph+-ALL占本组儿童ALLD5.7%，多见于年长儿，初诊外周血WBC总数和幼稚细胞均显著高于Ph-ALL组，为显著的血象特征。泼尼松敏感性和诱导化疗完全缓解率均显著低于Ph--ALL组，易于早期复发，总体疗效和预后不良，应给予强烈化疗联合酪氨酸激酶靶向治疗或造血干细胞移植。