严重右心衰的年轻患者应警惕特发性肺动脉高压

摘要

通过对1例严重右心衰的年轻患者特发性肺动脉高压的诊疗过程的介绍，认为对原因不明的肺动脉高压称为特发性肺动脉高压(IPAH)。结合本例，翻阅学习了有关资料。IPAH是指肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压升高，实际是肺动脉高血压病。平均肺动脉压力，在静息状态下>25mmHg，在运动状态下>30mmHg。IPAH是一种诊断和治疗都很困难的致命性疾病。因此，有人称它是心肺血管的恶性疾病，有的称它为“心肺血管系统的癌症”。本病少见，目前尚无根治方法，预后凶险，三年内存活率低，大部分病人最后死亡原因为严重的右心衰竭。作为基层医生，对年轻的右心衰患者，要用排除法，提高对本病的认识和诊治；另一方面，也呼吁医学专家们大力加强研究，破解特发性肺动脉高压的诊治难题。