可逆性脑桥外髓鞘溶解症1例报道(附文献综述)

摘要

脑桥中央髓溶解症(Central pontine myelinolysis，CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(Extrapontine myelinolysis，EPM)是脱髓鞘疾病，称之为渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome，ODS)。ODS主要发生于低血钠快速纠正后，特别是伴有慢性酒精中毒、营养不良和慢性肝病患者。开始称之为CPM，后来发现也可以影响脑桥外脑组织。ODS经常在低钠血症纠正几天内进展，典型症状是上运动神经元病变，痉挛性四肢瘫、假性球麻痹和从轻度混乱到昏迷的意识障碍，也可以出现死亡。本文报告1例纠正低钠血症后表现为锥体外系症状和偏侧肢体轻瘫的EPM，在3个月后随诊临床症状和MRI完全恢复。ODS一旦发生，无特殊治疗，主要是支持性治疗。大量治疗方案已被建议，如血浆置换、IVIG、激素、促甲状腺激素释放激素和重新建立低钠血症，但没有循证医学的证据，已有激素治疗后完全康复的报道。痊愈可能是由于由渗透性内皮损伤和脱髓鞘因子导致的血管源性水肿消退后，增加了神经可塑性导致代偿或部分由于脑桥水平神经递质阻滞的逆转。