摘要:目的探讨婴儿纤维性错构瘤临床病理学特点及预后。方法收集2009—2014年北京儿童医院确诊的婴儿纤维性错构瘤12例, 观察其临床及组织病理特点。结果本组婴儿纤维性错构瘤12例中男7例, 女5例, 中位年龄8个月(5~20个月), 中位发病年龄3.5个月(1~12个月), 中位病程5个月(1~12个月)。皮损表现为肤色至淡红色皮下结节或斑块, 其中发生于躯干部5例, 四肢6例, 阴囊1例;12例中10例皮损为单发, 2例为多发;皮损最大径2~25 cm, 其中10例肿物生长迅速, 质地软至硬, 常首诊或误诊为血管瘤、脂肪瘤或纤维瘤等。9例患儿手术切除无复发, 3例患儿术后复发, 再次切除后未再复发。组织形态及免疫组化染色, 12例肿瘤均可见编织状排列的纤维组织、成熟脂肪组织及同心圆排列的间叶细胞, 肿瘤以前两者为主, 但比例差异较大;纤维组织表达平滑肌肌动蛋白(SMA), 脂肪组织表达S100, 间叶细胞表达CD99;间叶细胞可不同程度地向纤维组织和脂肪组织分化。结论婴儿纤维性错构瘤多于婴儿期前6个月内起病, 为好发于躯干或四肢、生长迅速的孤立性良性软组织肿瘤, 其皮损表现多样, 具有特征性的组织病理学改变。手术切除效果良好。