先天性肠旋转不良

摘要： 近年来随着微创外科的发展,腹腔镜手术已在新生儿广泛开展,腹腔镜微创手术具有创伤小、住院时间短等优点[1],腹腔镜Ladd术治疗新生儿肠旋转不良最早于1995年VAN DER ZEE报道[2],但新生儿腹腔操作空间小、中肠复位困难,腹腔镜Ladd术在新生儿中的安全性及疗效还有待进一步的探讨。本研究通过回顾性分析我院新生儿外科收治的173例先天性肠旋转不良新生儿的临床资料,旨在探讨腹腔镜Ladd术在新生儿先天性肠旋转不良中的安全性及疗效。1资料与方法1.1一般资料选取2015年8月至2020年12月本中心收治并行手术确诊的先天性肠旋转不良新生儿173例纳入研究。

摘要： 目的:探讨高频超声对先天性肠旋转不良诊断的临床应用价值.方法:回顾性分析2020年1月—2021年4月在我院治疗的60例疑似先天性肠旋转不良患者的临床资料,均行CT检查、高频彩超检查,将手术病理检查结果作为金标准,对比两种方法的先天性肠旋转不良诊出率、诊断的灵敏度、特异度和准确性.结果:60例患者手术病理检查结果证实先天性肠旋转不良32例,其余28例为上消化道梗阻或其他疾病,高频彩超诊出30例(93.75％),CT检查诊出21例(65.63％),差异有统计学意义(P<0.05);高频彩超检出阳性30例(真阳性29例,假阳性1例),阴性30例(真阴性27例,假阴性3例);CT检查检出阳性21例(真阳性18例,假阳性3例),阴性39例(真阴性25例,假阴性14例);高频彩超诊断的灵敏度90.63％、特异度96.43％、准确性93.33％均高于CT诊断的56.25％、89.29％、71.67％,差异有统计学意义(P<0.05).结论:高频超声对先天性肠旋转不良诊断的临床应用价值显著,对先天性肠旋转不良的诊断灵敏度、特异度及准确性高,为临床诊治提供了可靠依据.

摘要： 总结了7例新生儿先天性肠旋转不良患儿的术后护理要点,包括密切观察病情、术后营养管理、呼吸道护理、切口管理等.7例患儿术后均恢复良好,痊愈出院.现将护理体会报告如下.

摘要： 目的:探讨超声诊断先天性肠旋转不良的价值.方法:选取我院2019年5月—2021年3月收治的61例高度怀疑为先天性肠旋转不良的患儿,所有患儿均接受超声以及X线造影检查.以手术检查结果为金标准,分析两种检查方式对先天性肠旋转不良的诊断价值.结果:手术结果显示,61例高度怀疑先天性肠旋转不良患儿中,有59例(96.72％)确诊为先天性肠旋转不良,2例(3.28％)无先天性肠旋转不良.59例先天性肠旋转不良中超声检测出53例,X线造影检测出45例;超声检查灵敏度89.83％(53/59)高于X线造影的76.27％(45/59),诊断准确率90.16％(55/61)高于X线造影的73.77％(45/61),诊断特异度100.00％(2/2)高于X线造影的0.00％(0/2),差异均有统计学意义(P<0.05).结论:相比较于X线造影检查而言,超声对先天性肠旋转不良的诊断价值更高.

摘要： 目的:探讨腹腔镜与开腹Ladd手术治疗新生儿先天性肠旋转不良的疗效.方法:回顾性分析2017年1月至2020年1月郑州大学第三附属医院收治的64例先天性肠旋转不良患儿的一般资料,根据手术方式的不同将所选患儿分为腹腔镜组(n=32)和开腹组(n=32),均为Ladd手术.两组术后均随访3个月.比较两组术后手术相关指标情况,术前、术后24 h应激指标水平及随访期间的并发症发生情况.结果:腹腔镜组患儿术后开奶、肛门排气及住院时间分别为(2.12±0.62)d、(27.72±4.73)h、(6.12±1.55)d,均短于开腹组[(4.23±1.25)d、(40.65±6.55)h、(10.33±2.31)d](P<0.05).与术前比较,术后24 h两组血清IL-6、CRP、Cor水平均升高,但腹腔镜组均低于开腹组(P<0.05).腹腔镜组并发症发生率为25.0％,开腹组并发症发生率为43.8％,差异无统计学意义(P=0.114).结论:与开腹Ladd手术相比,腹腔镜Ladd手术治疗新生儿先天性肠旋转不良疗效更好.

摘要： 目的:探讨高频超声对先天性肠旋转不良诊断的临床应用价值。方法:回顾性分析2020年1月—2021年4月在我院治疗的60例疑似先天性肠旋转不良患者的临床资料,均行C T检查、高频彩超检查,将手术病理检查结果作为金标准,对比两种方法的先天性肠旋转不良诊出率、诊断的灵敏度、特异度和准确性。结果:60例患者手术病理检查结果证实先天性肠旋转不良32例,其余28例为上消化道梗阻或其他疾病,高频彩超诊出30例(93.75%),CT检查诊出21例(65.63%),差异有统计学意义(P<0.05);高频彩超检出阳性30例(真阳性29例,假阳性1例),阴性30例(真阴性27例,假阴性3例);CT检查检出阳性21例(真阳性18例,假阳性3例),阴性39例(真阴性25例,假阴性14例);高频彩超诊断的灵敏度90.63%、特异度96.43%、准确性93.33%均高于CT诊断的56.25%、89.29%、71.67%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:高频超声对先天性肠旋转不良诊断的临床应用价值显著,对先天性肠旋转不良的诊断灵敏度、特异度及准确性高,为临床诊治提供了可靠依据。

摘要： 都说孩子是爱情的结晶,孩子会给一个家庭带来欢乐,也会促使家庭成员更加凝聚在一起。所以,每个家庭都希望有一个健康、聪明的孩子。然而,现实中总会有折断翅膀的天使降落到人间,一些孩子携带先天性疾病,比如:先天性心脏病、先天性聋哑等。今天要介绍的是消化道先天畸形,就是小儿先天性肠旋转不良合并中肠扭转。在听到这么长的一个名称时,相信大家都会认为它肯定是个严重的疾病。

摘要： 目的:探讨超声诊断小儿先天性肠旋转不良合并中肠扭转的价值.方法:回顾分析130例上消化道梗阻手术患儿的临床资料和术前超声检查结果,并与消化道造影检查结果进行对比分析总结.先天性肠旋转不良合并中肠扭转时二维超声可见小肠系膜及SMV围绕SMA旋转,形成一个螺旋状中等回声团,呈"漩涡"征,在探头移动时可见明显的旋转感.彩色多普勒显示为红蓝相间的环绕血流.结果:130例手术患儿中,85例证实为先天性肠旋转不良.其中合并中肠扭转74例,超声诊断73例,漏诊1例,敏感度为98.65％ (73/74);未合并中肠扭转11例,超声均未检出.45例无先天性肠旋转不良,术前超声42例符合,3例误诊.超声诊断总的敏感度为85.88％(73/85),特异度为93.33％ (42/45),准确率为88.46％(115/130),假阳性率为6.67％ (3/45),假阴性率为14.12％ (12/85).超声检查与手术结果一致性较好(Kappa=0.76).结论:超声及消化道造影均可诊断小儿先天性肠旋转不良,而超声对合并中肠扭转的肠旋转不良诊断价值更高.

摘要： 先天性肠旋转不良是一种复杂的消化道畸形,与中肠的发育不正常有关,常见的手术方式为开腹Ladd手术。近期,国外儿童的腹腔镜辅助下Ladd手术已经应用于临床。本院自2002年6月-2005年9月开展腹腔镜Ladd手术5例,效果良好,本文对术中及术后遇到的问题进行分析和探讨。

摘要： 先天性肠旋转不良是新生儿和婴幼儿先天性肠梗阻的原因之一,其早期诊断和治疗有一定的困难.我院1983～1998年共收治肠旋转不良8例.本组病例均以高位肠梗阻症状起病。对新生儿或婴幼儿高位肠梗阻，呕吐物中含大量胆汁，曾有正常胎粪排出，并继续有少量排便者，应高度警惕本病。X线检查对确诊甚为重要，稀钡造影或钡灌肠造影对本病的诊断有特殊的意义。如诊断困难，宜早期剖腹探查。先天性肠旋转不良的手术，关键是应将把全部小肠向扭转反方向转回复位，直到肠系膜根部完全平坦。复位后，将覆盖于盲肠、升结肠和十二指肠上方的粘连索带游离松解，将盲肠、升结肠推移到左侧，并让它们处于左侧腹部，使十二指肠完全显露，不要试图把盲肠、升结肠拉到右侧正常的解剖部位。手术的关键是将肠复位后，十二指肠与空肠几乎直线相连，十二指肠扩大部分消失，十二指肠降部以下及空肠充盈。如肠管生机不好时，则应行坏死肠管切除、肠吻合术。至于是否行附带阑尾切除术，则要视具体情况而定。

摘要： 本发明公开的通用型先天性髋臼发育不良股骨截骨导向器，包括前夹紧钳、后夹紧钳及定位轴，所述定位轴穿过前夹紧钳及后夹紧钳上的固定孔并垂直连接在两者之间；所述前夹紧钳与后夹紧钳相互平行设置，前夹紧钳及后夹紧钳的内侧设置有截骨导向块，截骨导向块上设置有截骨槽。本发明提供的通用型先天性髋臼发育不良股骨截骨导向器，其结构合理，利用截骨导向器对先髋手术截骨进行固定夹持、定位辅助、截骨测量、及截骨辅助，保证前后截骨面的平行度和平整度，最终实现截骨面完全吻合，保证截骨后股骨髓腔在同一直线上，减少假体植入时侧面刺出的风险，保障先天性髋关节脱位截骨手术的成功率。

摘要： 本发明公开了一种GDH抑制剂在制备治疗先天性高胰岛素血症药物中的应用和治疗先天性高胰岛素血症药物。本发明的微摩尔浓度的DEM在GDH的酶动力学试验中表现出一定的针对GDH活性的抑制效果，拓展了化合物DEM的新用途以及其在治疗先天性高胰岛素血症方面的作用，具有非常广阔的应用空间和重要意义。

摘要： 本发明公开的主题提供诱导干细胞分化为肠神经嵴谱系细胞的体外方法，以及通过这种方法得到的肠神经嵴谱系细胞。本发明公开的主题还提供这种肠神经嵴谱系细胞用于预防和/或治疗肠神经系统病症(例如先天性巨结肠症)、和用于筛选适于预防和/或治疗肠神经系统病症(例如先天性巨结肠症)的化合物的用途。

摘要： 一种先天性髋关节发育不良矫形石膏或支具的佩戴监测方法，包括：调节佩戴者矫形石膏或支具外展角度；获取石膏或支具外展角度对应的佩戴者矫形石膏或支具中的测试压力值；获取石膏或支具外展角度与测试压力值的函数关系曲线；从函数关系曲线中获取佩戴者的最佳压力值范围。通过在佩戴石膏或支具之前对佩戴者的真实状况进行检测，并结合佩戴者的诊断信息针对性的获取佩戴者的最佳压力值范围，并在获取最佳压力值范围之后，获取佩戴者矫形石膏或支具中的实际压力值，当实际压力值位于最佳压力值范围外时发出警报，有效监测指导佩戴者有效佩戴石膏或支具，提升治疗效果，同时减少股骨头缺血性坏死、髋关节残余发育不良等并发症的发生。

摘要： 本发明提供了双特性抗体在制备治疗先天性α‑肌营养不良症药物中的应用，属于生物医药技术领域。所述双特异性抗体包括：（1）特异性结合DAG1的至少一种抗体或其抗原结合片段；（2）特异性结合层粘连蛋白211的至少一种抗体或其抗原结合片段。所述双抗在制备治疗先天性肌肉营养不良症的接头或药物；或制备检测DAG1和/或层粘连蛋白211分子的试剂或试剂盒中的应用。本发明首次开发出针对β‑DAG1具备良好特异性，良好物理学特性的抗体，本发明构建的双特性抗体，具备良好的成药性。

摘要： 本发明提供一种PSMD9‑RNF34融合基因及其应用和检测试剂盒，所述融合基因序列如SEQ ID NO.1所示。本发明首先应用生物信息学方法发现、鉴定了先天性角化不良症的患者及其家系成员中存在新的融合基因PSMD9‑RNF34，并可以作为患者的分子标志物应用于临床诊断、选择合适的治疗方案。

摘要： 本发明公开的通用型先天性髋臼发育不良股骨截骨导向器，包括前夹紧钳、后夹紧钳及定位轴，所述定位轴穿过前夹紧钳及后夹紧钳上的固定孔并垂直连接在两者之间；所述前夹紧钳与后夹紧钳相互平行设置，前夹紧钳及后夹紧钳的内侧设置有截骨导向块，截骨导向块上设置有截骨槽。本发明提供的通用型先天性髋臼发育不良股骨截骨导向器，其结构合理，利用截骨导向器对先髋手术截骨进行固定夹持、定位辅助、截骨测量、及截骨辅助，保证前后截骨面的平行度和平整度，最终实现截骨面完全吻合，保证截骨后股骨髓腔在同一直线上，减少假体植入时侧面刺出的风险，保障先天性髋关节脱位截骨手术的成功率。

摘要： 本实用新型公开了一种可调式先天性髋关节发育不良截骨矫形板，包括：用于贴附于股骨上的截骨矫形板固定框；用于固定到所述截骨矫形板固定框上的截骨板刻度板；其中，所述截骨矫形板固定框包括：弧形截骨矫形板固定框本体；位于所述弧形截骨矫形板固定框本体中部的中空部；位于所述弧形截骨矫形板固定框本体两侧端的用于安装所述截骨板刻度板的滑道；位于所述弧形截骨矫形板固定框本体上端和下端的用于将所述截骨矫形板固定框固定到股骨上的多个固定件。

摘要： 本实用新型公开的通用型先天性髋臼发育不良股骨截骨导向器，包括前夹紧钳、后夹紧钳及定位轴，所述定位轴穿过前夹紧钳及后夹紧钳上的固定孔并垂直连接在两者之间；所述前夹紧钳与后夹紧钳相互平行设置，前夹紧钳及后夹紧钳的内侧设置有截骨导向块，截骨导向块上设置有截骨槽。本实用新型提供的通用型先天性髋臼发育不良股骨截骨导向器，其结构合理，利用截骨导向器对先髋手术截骨进行固定夹持、定位辅助、截骨测量、及截骨辅助，保证前后截骨面的平行度和平整度，最终实现截骨面完全吻合，保证截骨后股骨髓腔在同一直线上，减少假体植入时侧面刺出的风险，保障先天性髋关节脱位截骨手术的成功率。

摘要： 本实用新型涉及人造假体技术领域，尤其涉及一种先天性发育不良型髋臼杯，用于安装在先天性发育不良的髋臼内，先天性发育不良型髋臼杯包括主杯和副杯，主杯的外表面呈半球形且和关节窝的内表面相配合，主杯的内表面与臼衬的外球面相配合，副杯局部包覆在主杯的外表面上，和主杯形成一体结构，副杯的外表面和外扩窝的内表面相配合。本实用新型的先天性发育不良型髋臼杯，将主杯和副杯采用一体化设计，根据患者的缺损骨骼形状，定制副杯的大小，从而完美匹配患者，彻底杜绝了主和副杯之间微动的可能性，避免假体松动，增加了假体的刚性，提升了假体的使用寿命。