胆汁性肝硬化

摘要： 记者问:原发性胆汁性肝硬化(PBC)为什么要改为原发性胆管炎?薛博瑜教授:PBC原名叫做“原发性胆汁性肝硬化”,这名字有时过于令人担忧,所以现在改名为“原发性胆汁性胆管炎”。因为许多PBC的病人,从临床检验指标和形态学的改变看还没到肝硬化的程度,说你是“胆汁性肝硬化”,患者心理上有极大的阴影。

摘要： 目的:探讨硫唑嘌呤联合牛磺熊去氧胆酸胶囊在原发性胆汁性肝硬化(PBC)肝胆湿热证患者中的应用效果及对肝脏生化指标、转化生长因子β1(TGF-β1)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)与血小板(PLT)比值指数(APRI)、肝纤维化指数(FIB-4)的影响。方法:应用分层随机化临床试验方法和1∶1试验原则,将2017年7月至2020年7月收治的92例PBC患者分为2组,各46例。两组患者均给予常规治疗基础上,对照组患者给予硫唑嘌呤,观察组患者给予硫唑嘌呤联合牛磺熊去氧胆酸胶囊。比较两组患者疗效、中医证候积分、肝脏生化指标[丙氨酸氨基转移酶(ALT)、AST、谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、直接胆红素(DBil)]、免疫功能[免疫球蛋白(Ig)A、IgG、IgM]、TGF-β1、APRI、FIB-4及安全性。结果:治疗后观察组患者总有效率为93.33%,高于对照组的75.56%(P0.05)。结论:PBC肝胆湿热证患者应用硫唑嘌呤、牛磺熊去氧胆酸胶囊联合治疗临床效果显著,可减轻患者临床症状,降低TGF-β1、APRI、FIB-4水平,进而延缓疾病进展,在改善免疫功能、肝功能及抑制肝纤维化方面具有积极作用,且安全性良好。

摘要： 目的 观察经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)的效果.方法 回顾性分析27例行TIPS手术的PBC患者(TIPS组)、21例医生建议行TIPS但选择内科保守治疗的PBC患者(未TIPS组)的相关临床资料,对比TIPS组术前术后门静脉压力、肝功能、血常规等指标.随访观察两组术后并发症发生及生存情况.结果 两组治疗前血小板水平比较差异有统计学意义(P0.05).TIPS组术后门静脉压力较术前下降(P<0.01),消化道出血、顽固性腹水较术前明显好转.TIPS组术后最常见的并发症为肝性脑病,其次为门静脉血栓、支架狭窄导致患者再次消化道大出血.TIPS组术后再出血率为32％(8/25),低于未TIPS组(15/19,78.9％),P<0.01.TIPS组中位生存时间长于未TIPS组(59.2个月vs 27.9个月),P<0.01.结论 TIPS治疗可有效改善PBC肝硬化失代偿患者预后,且安全性较好.

摘要： 目的:观察疏肝活血汤联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床疗效.方法:71例随机分为对照组36例和观察组35例,两组均用熊去氧胆酸治疗,观察组加用疏肝活血汤治疗.结果:两组血清ALT、ALP、AST水平均低于治疗前(P＜0.05),且观察组低于对照组(P＜0.05).两组Th17水平低于治疗前(P＜0.05),且观察组低于对照组(P＜0.05).结论:疏肝活血汤联合熊去氧胆酸治疗PBC可有效改善肝功能,提高机体免疫力.

摘要： 目的:探讨苯扎贝特辅助治疗胆汁性肝硬化的临床效果及对患者肝纤维化和肝脏弹力硬度的影响.方法:选择2015年9月至2017年9月陕西省西安大兴医院接诊的92例胆汁性肝硬化患者,按随机数字表法分为观察组(n=46)和对照组(n=46),在常规治疗基础上,对照组给予复方甘草酸苷片、多烯磷酯酰胆碱胶囊、熊去氧胆酸胶囊治疗,观察组在对照组基础上联合苯扎贝特治疗,两组均连续治疗3个月.比较两组临床疗效、肝功能、肝纤维化指标、肝脏弹力硬度值、临床症状改善情况及不良反应.结果:治疗后,观察组临床疗效总有效率为90.48％(38/42),明显高于对照组的71.43％(30/42)(P＜0.05);治疗后,两组碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TBil)、层黏连蛋白(LN)、透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ型胶原(ⅣC)、肝脏弹力硬度均较治疗前显著降低,且观察组明显低于对照组(均P＜0.05);观察组皮肤瘙痒、乏力、黄疸症状比率均明显低于对照组(均P＜0.05);两组总不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论:在胆汁性肝硬化患者中使用苯扎贝特辅助治疗效果显著,可有效改善患者肝功能、肝纤维化及肝脏弹力硬度,且不增加不良反应,安全性好,值得应用推广.

摘要： 目的:探讨自体干细胞移植治疗胆汁性肝硬化的临床疗效及对患者肝脏弹力硬度、血清转化生长因子-β1(TGF-β1)、可溶性白细胞2受体(SIL-2R)水平的影响.方法:选取2015年1月至2017年8月于我院就诊90例的胆汁性肝硬化患者作为本研究对象,采用随机数表法将其分为观察组和对照组,每组45例.对照组给予熊去氧胆酸胶囊、多烯磷酯酰胆碱胶囊、复方甘草酸苷片等常规治疗,连续治疗24周;观察组在和对照组相同方法治疗4周后,进行自体干细胞移植治疗.比较两组的临床疗效、治疗前和治疗后24周的肝功能、肝脏弹力硬度值、血清TGF-β1、SIL-2R水平的变化及不良反应的发生情况.结果:治疗后,观察组临床疗效总有效率为86.67％(39/45),明显高于对照组[66.67％(30/45)](P＜0.05).两组治疗后血清碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TBil)较治疗前均显著降低(P＜0.05),且观察组血清ALP、GGT、ALT、AST、TBil水平均明显低于对照组(P＜0.05).两组治疗后肝脏弹力硬度值较治疗前均明显降低(P＜0.05),且观察组肝脏弹力硬度值明显低于对照组[(6.20± 1.05) kPa vs.(7.33± 1.27) kPa](P＜0.05).两组治疗后血清TGF-β1、SIL-2R水平较治疗前均明显降低(P＜0.05),且观察组血清TGF-β1、SIL-2R水平均明显低于对照组[(7.40± 1.21)ng/mLvs.(9.23± 1.49)ng/mL,(130.45± 11.03)ng/L vs.(162.93± 15.62)ng/L](P＜0.05).两组不良反应总发生率分别为11.11％(5/45)、15.56％(7/45),组间比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论:自体干细胞移植治疗胆汁性肝硬化患者的临床效果显著,可有效改善患者肝功能、肝脏弹力硬度值,降低血清TGF-β1、SIL-2R的表达,且安全性高.

摘要： 目的:观察茵芍二黄汤联合牛磺熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效. 方法:将60例PBC患者随机分为治疗组和对照组各30例.对照组给予熊去氧胆酸胶囊13,～15mg/(kg·d),每日3次;治疗组在对照组治疗基础上加用茵芍二黄汤,每日1剂,两组疗程均为24周.观察两组患者中医临床症状积分变化,治疗前后血中总胆红素TBIL、碱性磷酸酶ALP、谷氨酰转肽酶GGT、谷丙转氨酶ALT、谷草转氨酶AST、总胆汁酸TBA指标水平变化情况,治疗前及治疗后行肝脏弹性检测,比较治疗前后肝脏弹性指标变化. 结果:两组患者治疗后中医临床症状积分较治疗前明显降低(P＜0.05),TBIL、ALP、GGT、ALT、AST、TBA指标水平与治疗前比较均明显降低(P＜0.05),且治疗组患者TBIL、ALP、GGT、ALT、AST、TBA水平与对照组比较降低更为显著(P＜0.05).治疗前后肝脏弹性指数差异无统计学意义(P＞0.05). 结论:茵芍二黄汤联合牛磺熊去氧胆酸胶囊治疗PBC,在改善临床症状,降低TBil、ALP、GGT、ALT、AST、TBA疗效指标方面优于单用牛磺熊去氧胆酸胶囊,但对肝纤维化的逆转无明显作用.

摘要： 通过分析原发性胆汁性肝硬化中医病因病机及其证治经验,提出该病主要责之于湿瘀之邪，湿瘀互结，湿瘀热困遏中焦脾胃，壅滞肝胆，瘀阻血脉，胆汁不循常道，泛溢于肌肤而发生黄疸。由于本病因湿瘀之邪引起，湿瘀之邪热困遏中焦脾胃，壅滞肝胆，瘀阻血脉，单纯的清热通腑，利湿退黄其效差，薛敬东主任认为治疗当以清热利湿凉血活血退黄。临床自拟金虎退黄汤（金钱草、虎仗、桃仁、红花、桂枝、栀子等）治疗该病，取得满意疗效。该方具有保肝、利胆退黄、抑制肝纤维化、抗炎等多种药学作用。

摘要： 董振华教授认为原发性胆汁性肝硬化病机关键是以脾胃病变为中心,脾胃气虚贯穿疾病始终,治疗以固护脾胃为本,兼以疏肝解郁、清热利湿、育阴利水、活血化瘀之法,重视证候间相互转化,遣方用药注重辨证辨病相结合,临床取得较好的疗效.

摘要： @@原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC)以肝内小胆管的进行性非化脓性炎症损害为特征的慢性胆汁淤积性肝病，伴随小胆管的破坏、纤维组织增生，最终形成肝硬化。PBC病因不清，可能与遗传和免疫机制有关。流行病学调查表明，原发性胆汁性肝硬化在人群发病率为每年4～30例/百万，死亡占肝硬化死亡总数的1.6%～2%[1,2]。以往认为PBC在东方的发病率远较欧美为低[3]，但近年在中国发现PBC患者日益增多[4]。熊去氧胆酸是目前惟一被美国FDA批准的治疗方法，但对于能否延长病人的生存期及对肝移植的需求尚有不同的观点[5]。国内一些中医药学者对PBC进行了探索，现对此进行总结。

摘要： 目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者共刺激因子B7-H4表达及其与疾病发病机制的关系。方法：采用酶联免疫吸附实验(ELISA)、荧光实时定量PCR法(real-time PCR)及流式细胞术(FACs)检测65名PBC患者外周血单个核细胞B7-H4 mRNA表达水平、血清IL-2水平、CD4+、CD8+T细胞亚群及T细胞表面B7-H4表达百分率,同时监测抗线粒体抗体(AMA)及临床各项生化指标的关系。结果：1、PBC患者外周血单个核细胞B7-H4 mRNA水平及T细胞表面B7-H4表达百分率显著低于其它肝硬化组及健康对照组;2、活化72h后各实验组及对照组IL-2含量及CD4+、CD8+、CD4+CD8+T淋巴细胞表达水平均低于活化前,以其他肝硬化组与健康对照组降低显著;PBC组IL-2含量及CD4+、CD4+CD8+T淋巴细胞表达水平高于其他肝硬化组与对照组;3、AMA-M2阳性患者血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平升高,其中ALP及GGT升高显著;AMA-M2阳性患者与阴性患者T细胞表面B7-H4表达百分率无显著差异。结论：本研究表明PBC患者体内B7-H4表达水平降低;体外培养发现PBC患者CD4+、CD4+CD8+T淋巴细胞表达水平、IL-2分泌量高于对照组,说明共刺激因子B7-H4对PBC患者体内T细胞活化增殖及细胞因子分泌的抑制作用减弱,此结果为研究PBC的发生发展和阐明PBC的发病机制提供了重要的理论和实验基础。此外, B7-H4只是PBC疾病的诊断指标,不反应病情轻重及进展程度。

摘要： 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，多见于中老年女性。其特征为肝内胆小管非化脓性进行性破坏伴门脉炎症改变，并长期持续性胆汁淤积，最终导致肝纤维化及肝硬化。该病是一种典型的自身免疫性肝病之一，目前对PBC尚无很特异的实验室诊断方法，一般认为AMA和AMA-M2对PBC检测具有一定的特异性，但还存在一定比例的AMA阴性的患者，故需结合其他的实验室指标作进一步的诊断。本文分析了41例PBC患者和38例乙型肝炎肝硬化患者的生化和免疫指标，旨在探找早期诊断PBC的方法，与乙型肝炎肝硬化鉴别，提高PBC的诊断率。

摘要： 原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因不明的慢性进行性肝脏疾病,它以肝脏内进行性小胆管毁损伴门静脉炎症、慢性胆汁瘀积、肝纤维化为特点。本文对14例PBC患者连续治疗3年的实验室指标进行了观察和分析。

摘要： 原发性胆汁性肝硬化是一种原因尚不明确,以肝内胆管进行性破坏为特征的自身免疫性疾病。rn 本研究在西医疗法的基础上,使用中西医结合方法治疗原发性胆汁性肝硬化,取得了良好效果,有效地控制了病情进展,提高了患者存活率。

摘要： @@胆道狭窄是肝胆外科常见病变，其后果往往是导致肝实质损害，发展成胆汁性肝硬化，治疗颇为棘手。从病因上分类，可分为:良性胆管狭窄及恶性胆管狭窄。

摘要： @@目的：分析中国人原发性胆汁性肝硬化(PBC)的实验室指标特征，为PBC实验室诊断提供参考。rn 方法：对1O多年来保存的361例特异性AMA-M2抗体阳性PBC患者的血清标本，检测分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白等指标，并用免疫印迹法分析M2靶抗原分布情况。rn 结果：361例血清标本中最常见的生化指标异常为ALP和GGT，异常率分别为84.5%和78.g%，有71.7%的标本IgM异常增高。14.7% (53/361) ALT、ALP和GGT等生化指标全部正常。AMA与ANA阳性率分别为84.5%与76.7%，在ANA阳性标本中，核膜型与着丝点型为最常见的荧光图形。M2型抗体的三个主要靶抗原PDC-E2、BCOADC-E2和OGDC-E2在本研究患者中的阳性率分别为85.3%、69.5%与24.4%。rn 结论：AMA-M2抗体阳性的中国人PBC，仍以血清IgM、ALP、GGT水平升高与AMA阳性常见，但14.7%PBC患者初诊时ALT、ALP和GGT等生化指标正常。三个主要M2型靶抗原分布不同于白种人报道。

摘要： 本发明提供了一种用于诊断原发性胆汁性肝硬化的基因标志物及其试剂盒，利用所述基因标志物可以快速、有效的诊断原发性胆汁性肝硬化。

摘要： 本发明涉及一类具有胰高血糖素样肽‑1受体(Glucagon‑like peptide‑1receptor，GLP‑1R)和胰高血糖素受体(Glucagon receptor，GCGR)双激动效应的多肽化合物的用途，其具有高酶解稳定性、高生物活性、无不良反应等特点，能够明显改善BDL诱导的大鼠胆汁淤积性肝纤维化程度,对胆汁性肝硬化等疾病具有显著的治疗作用。该类双靶点激动剂多肽可用于预防或治疗胆汁性肝硬化及相关肝纤维化疾病。

摘要： 本发明涉及治疗原发性胆汁性肝硬化的中药组合物及其制备方法，有效解决疗效差，不稳定，有毒副作用，易反复的问题，由以下重量份计的：柴胡500‑1500份、菝葜300‑800份、猫爪草500‑1500份、茜草1000‑2000份、水蛭300‑500份、地龙500‑1000份和甘草500‑1500份作原料制成，本发明以清热解毒，疏肝利胆、活血化瘀为主要功效，善治肝胆郁滞、湿热内蕴、气滞血瘀证之原发性胆汁性肝硬化，本发明采用疏肝利胆、活血化瘀为主要治法，集利胆、通经、理气之药与经络共同作用，显效率及有效率高，疗效稳定，无反复，副作用小，成本低。

摘要： 本发明公开一种治疗胆汁性肝硬化的中药，该中药由以下重量份的组分组成：葛根29‑31份、黄芩9‑10.5份、黄连5‑7份、板蓝根13‑16份、泽泻9‑11份、天丁9‑11份、白芍28‑32份、甘草9.5‑10.5份、过路黄29‑31份、白英28‑32份、皂矾炭14‑16份；本发明治疗原发性胆汁肝硬化、硬化性胆管炎、阻塞性黄疸有良好的疗效；本发明缩短了治疗疗程，药材也以常见药材为主，减少了制药成本。

摘要： 本发明涉及一类具有胰高血糖素样肽‑1受体(Glucagon‑like peptide‑1receptor，GLP‑1R)和胰高血糖素受体(Glucagon receptor，GCGR)双激动效应的多肽化合物的用途，其具有高酶解稳定性、高生物活性、无不良反应等特点，能够明显改善BDL诱导的大鼠胆汁淤积性肝纤维化程度,对胆汁性肝硬化等疾病具有显著的治疗作用。该类双靶点激动剂多肽可用于预防或治疗胆汁性肝硬化及相关肝纤维化疾病。

摘要： 本发明涉及一类具有胰高血糖素样肽‑1受体(Glucagon‑like peptide‑1receptor，GLP‑1R)和胰高血糖素受体(Glucagon receptor，GCGR)双激动效应的多肽化合物的用途，其具有高酶解稳定性、高生物活性、无不良反应等特点，能够明显改善BDL诱导的大鼠胆汁淤积性肝纤维化程度,对胆汁性肝硬化等疾病具有显著的治疗作用。该类双靶点激动剂多肽可用于预防或治疗胆汁性肝硬化及相关肝纤维化疾病。

摘要： 一种治疗原发性胆汁性肝硬化的混悬剂及其制备方法，是由下列成分及组分制成的(重量份数比)：每1000份组合物中，有熊去氧胆酸50份、防腐剂0.4～4.0份、pH调节剂4～20份、助悬剂0.4～6份、等渗调节剂0.4～4.8份、助溶剂4～20份、溶剂4～20份、矫味剂0.2～0.6份，余量为水。

摘要： 本发明属于中药制备技术领域，公开了一种三重膜法制备治疗原发性胆汁性肝硬化的中药及方法。所述中药按照重量份数由姜黄素10～40份、水飞蓟素10～30份、黄芪30～100份、丹参30～60份、茯苓15～50份、柴胡20～40份、垂盆草10～20份、葛根30～60份组成。所述制备方法，包括原料搅碎；浸提过滤；分离，收集分离膜透过液；膜过滤，膜浓缩，收集浓缩膜浓缩液；干燥：将浓缩膜浓液进行低温真空干燥，干燥至粉末状取出，得到成品。本发明提供三重膜法制备治疗原发性胆汁性肝硬化的中药及方法具有较好的提取中药组分的作用，能极大提升药物中各中药组分的有效成分。

摘要： 本发明涉及一类具有胰高血糖素样肽‑1受体(Glucagon‑like peptide‑1 receptor，GLP‑1R)和胰高血糖素受体(Glucagon receptor，GCGR)双激动效应的多肽化合物的用途，能够明显改善BDL诱导的大鼠胆汁淤积性肝纤维化程度,对胆汁性肝硬化等疾病具有显著的治疗作用。该类双靶点激动剂多肽可用于预防或治疗胆汁性肝硬化及相关肝纤维化疾病。

摘要： 本发明涉及一类具有胰高血糖素样肽‑1受体(Glucagon‑like peptide‑1 receptor，GLP‑1R)和胰高血糖素受体(Glucagon receptor，GCGR)双激动效应的多肽化合物及相关类似物多肽的用途，能够明显改善BDL诱导的大鼠胆汁淤积性肝纤维化程度,对胆汁性肝硬化等疾病具有显著的治疗作用。该类双靶点激动剂多肽可用于预防或治疗胆汁性肝硬化及相关肝纤维化疾病。