肥厚性硬脑膜炎

摘要： 1病例报告患者男,48岁。系“右侧额颞部疼痛9个月,加重伴右眼失明、言语不清1周”于2020年4月入院。2019年7月出现右侧额颞部持续胀痛,时轻时重,伴右耳耳鸣、听力下降,无肢体乏力、麻木、发热。当地医院诊断为“颞动脉炎”,经激素治疗(甲强龙240 mg/d×3 d、120 mg/d×3 d,后改为口服泼尼松40 mg/d,每周减10 mg),头痛及听力下降好转。

摘要： 肥厚性硬脑膜炎是一类病因未知的疾病,有多项研究发现与血清IgG4升高有关,主要表现为头痛、弥漫性颅内压升高、癫痫、颅神经受损等。病理机制主要是B淋巴细胞和T淋巴细胞介导的一种慢性炎症,激活成纤维细胞后诱导胶原沉积,从而导致硬脑膜明显肥厚。磁共振提示局限性硬脑膜强化增厚。确诊主要依靠病理,但病理为有创性检查,操作困难,风险高,患者及家属依从性差,因此实施病理检查较为困难。

摘要： 目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(HCP)合并肉芽肿性血管炎(GPA)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2016-06—2020-06郑州大学第一附属医院神经内科住院治疗的MPO-ANCA相关性HCP合并GPA患者的临床资料.结果 5例患者均为亚急性或慢性起病,病程1个月～3 a,首发症状主要为头痛5例,脑神经受损2例.首次入院时所有患者核周型-抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)阳性,MPO-ANCA浓度及非特异性炎症指标升高,胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)和蛋白酶3抗中性粒细胞胞质抗体(PR3-ANCA)正常,2例尿常规隐血阳性,24 h尿蛋白总量升高,颅脑MRI增强扫描均可见不同部位的硬脑膜强化及鼻窦炎,3例伴乳突炎.5例患者糖皮质激素治疗均有效,4例病情反复,3例联用免疫抑制剂治疗后症状缓解.结论 MPO-ANCA相关性HCP合并GPA病例多伴鼻窦炎、乳突炎、尿隐血、尿蛋白等,应早期给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,避免疾病向全身型发展.

摘要： 目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体阳性(MPO-ANCA)的肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析2018—2020年河南省人民医院收治的7例MPO-ANCA阳性的HCP笔者的临床资料.结果 7例患者中男6例,女1例,平均发病年龄63岁.所有患者以头痛起病,5例脑神经受累,脑实质受累1例,中耳炎2例,乳突炎2例,均无肺肾损害.初诊时均有C反应蛋白升高、红细胞沉降率增快、MPO-ANCA阳性、PR3-ANCA阴性,6例脑脊液蛋白升高.所有患者有硬脑膜的增厚并强化.糖皮质激素治疗症状改善明显,3例初始单用激素治疗停药或减量时复发,再次使用激素并联合免疫抑制剂后2例未复发;2例初始使用激素联合免疫抑制剂治疗,病情控制较好,均未复发;1例拒绝激素治疗;1例初始单用激素治疗后症状改善明显,因死亡随访终止.结论 MPO-ANCA相关HCP是HCP的一种特殊类型,对于慢性头痛伴脑神经损害的老年患者,MPO-ANCA阳性时应怀疑HCP可能;无病理诊断支持时,头颅MRI增强可协助诊断,激素联合免疫抑制剂治疗效果较好.

摘要： 目的 分析肥厚性硬脑膜炎的临床特点,探讨立体定向活检术在肥厚性硬脑膜炎诊断中的价值.方法 收集2015年1月至2019年12月解放军总医院第六医学中心神经外科收治的11例肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室、影像学及病理检查资料进行回顾性分析.结果 11例患者中,女性6例、男性5例,发病年龄为31～66(47.2±9.2)岁.主要临床表现:头痛10例、视力下降7例、眼球运动障碍3例、听力下降3例、癫(癎)1例、肢体活动不利1例和声音嘶哑1例.头颅MRI检查均可见不同程度硬脑膜强化,部分病例累及软脑膜.9例行开颅硬脑膜病变切除或活检术,2例行立体定向活检手术.2例病理检查符合IgG4相关性硬脑膜炎表现.结论 肥厚性硬脑膜炎临床表现以头痛伴或不伴脑神经麻痹为主要症状,MRI为主要检查手段,活检手术对明确诊断有重要意义.

摘要： 肥厚性硬脑膜炎(HCP)是一种硬脑膜的局部或弥漫性增厚,伴有或不伴有相关炎症的临床疾病.HCP发病率较低,临床表现多样,临床诊断难度较大.本文报道了2例以反复发作性头痛为临床特征,其中1例出现了视神经损害,经激素治疗后头痛明显好转,结合文献复习,对该病进行讨论.

摘要： 对1例特发性肥厚性硬脑膜炎患儿给予甲泼尼龙静脉输注、口服醋酸泼尼松片抑制免疫反应,甘露醇静脉滴注脱水降压,以及营养神经等治疗,3周后患儿病情好转出院,随访2个月患儿病情稳定。住院期间密切观察患儿病情变化,加强用药护理、眼部护理、心理护理、安全护理、疼痛护理等,可促进患儿病情康复。

摘要： 目的 探讨MPO-ANCA阳性相关性肥厚性硬脑膜炎的临床特征及治疗方案.方法 报道1例MPO-ANCA阳性的肥厚性硬脑膜炎伴肺动脉血栓的患者,并结合文献进行分析.结果 患者就诊时表现为视力下降,伴有头痛,入院后查血D-二聚体7.09 mg/L FEU(<0.5),红细胞沉降率33 mm/h(<15),抗MPO抗体137.3 CU(<20.0),抗蛋白酶3抗体22.7 CU(<20.0),肺纵膈三维CT平扫+增强示双侧肺动脉广泛血栓形成,肺动脉CTA示肺动脉多发栓塞,颅脑磁共振示双侧额颞部脑膜增厚强化,海绵窦、眶尖、咽旁间隙(右侧为著)及右侧岩上/下窦条片状强化影,所及双侧视神经局部显示较纤细(右侧为著),颅底脑膜增厚局部稍明显/疑稍显厚,诊断为MPO-ANCA阳性的肥厚性硬脑膜炎,经免疫、抗凝治疗后症状好转.结论 MPO-ANCA阳性相关性肥厚性硬脑膜炎临床表现具有异质性,大多数患者出现慢性头痛,伴或不伴颅脑神经麻痹、小脑共济失调、癫痫发作、脊髓病、视力障碍等神经学表现.在临床中,发现头痛、多颅神经受累,并且伴鼻窦炎、中耳炎患者,需考虑MPO-ANCA阳性的肥厚性硬脑膜炎的可能.

摘要： cqvip:肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以局限或弥漫性硬脑膜肥厚性改变为特征的一组罕见疾病。根据病因分为继发性和特发性,后者病因不明,前者其病理生理过程尚不明确,可能与Wegener肉芽肿、结节病、干燥综合征等风湿性疾病相关。HCP的临床表现取决于累及的部位,通常表现为慢性头痛、颅神经功能受损、共济失调及癫痫发作,增强头部磁共振可见局部或弥漫性硬脑膜增厚。

摘要： 对1例特发性肥厚性硬脑膜炎患儿给予甲泼尼龙静脉输注、口服醋酸泼尼松片抑制免疫反应,甘露醇静脉滴注脱水降压,以及营养神经等治疗,3周后患儿病情好转出院,随访2个月患儿病情稳定.住院期间密切观察患儿病情变化,加强用药护理、眼部护理、心理护理、安全护理、疼痛护理等,可促进患儿病情康复.

摘要： 肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病,其特点是硬脑膜纤维性增生,可影响到矢状窦、乙状窦、横窦、大脑镰、小脑幕等.硬脑膜纤维性增生可压迫视神经引起视力下降,并且可导致的静脉窦血栓形成,引起反复头痛,比较少见，HP是一种非特异性硬脑膜慢性进行性炎症反应。其病因和发病机制尚未十分明确，一般将其病因分为特发性和继发性两类，后者以感染性和自身免疫性居多。但临床发现HP多与风湿性关节炎、血管炎、肿瘤及肉芽肿等相伴，故不少学者认为这可能是一种与自身免疫因素相关的疾病…。颅内静脉窦血栓形成是脑血管病的一种特殊类型，由于脑静脉回流障碍，颅内压增高，临床表现为头痛、呕吐、视力下降等症状。静脉窦血栓形成病因复杂多样，与各种原因所致的血液高凝状态时主要发病因素。一般认为头痛和多对脑神经损害是HP患者最常见的临床表现。头痛多系局灶性或弥漫性硬膜炎所致，少数可由伴发的脑水肿或脑积水引起。而脑神经损害则主要由肥厚的硬脑膜压迫、包裹和局部缺血等所致。

摘要： 本发明公开了一种检测miRNA表达量的系统在制备区分结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎产品中的应用；所述miRNA为hsa‑miR‑126‑3p、hsa‑miR‑130a‑3p、hsa‑miR‑151a‑3p和hsa‑miR‑199a‑5p中的四种、三种、两种或一种。本发明揭示了结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎患者的外周血单个核细胞内的miRNA谱，有利于更好地了解这两种疾病的发病机制，更重要的是鉴定获得了可用于区分或辅助区分结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎的4个miRNA，对于提高结核性脑膜炎的诊断具有十分重要的意义。

摘要： 本发明公开了一种基于核磁共振技术区分结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎的方法及其应用。本发明的方法是对待测患者脑脊液进行核磁共振检测，分别得到3.50ppm、3.76ppm、3.05ppm和2.79ppm的化学位移代表的差异代谢产物的相对表达量，再根据差异代谢产物的相对表达量大小区分待测患者为结核性脑膜炎患者还是病毒性脑膜炎患者。与传统方法相比，本发明的方法具有样本处理简单、样本无破坏性、进样量少、重复性好、成本低等优点。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗结核性脑膜炎的靶向纳米药物，其由DSPE‑PEG‑MAL、PAE、利福平、吡嗪酰胺、磷脂酰丝氨酸和细胞穿透肽B6利用分子间的亲疏水作用自组装形成。实验证明，该靶向纳米药物可以抑制大脑中巨噬细胞内的结核分枝杆菌。本发明为结核性脑膜炎的治疗提供新的方法，具有重要的应用价值。

摘要： 本发明公开了小分子化合物C29H28Cl2N6O在制备治疗大肠杆菌性脑膜炎药物中的用途，该化合物或其异构体、溶剂合物或前体，或它们的药学上可接受的盐，通过靶向竞争性结合细菌性脑膜炎毒力因子IbeA蛋白中与脑血管内皮上受体蛋白Caspr1的互作热点氨基酸残基，从而阻断二者结合，达到阻大肠杆菌穿过血脑屏障或阻断脑膜炎大肠杆菌侵袭神经元的目的。本发明从干预细菌‑宿主的配体（IbeA）‑受体（Caspr1）相互作用，封闭病原菌角度出发，采用靶向治疗新手段，将为新生儿细菌性脑膜炎的预防和治疗提供新的靶向药物。

摘要： 本发明公开了小分子化合物C28H26Cl2N8在制备治疗大肠杆菌性脑膜炎药物中的用途，该化合物或其异构体、溶剂合物或前体，或它们的药学上可接受的盐，通过靶向竞争性结合细菌性脑膜炎毒力因子IbeA蛋白中与脑血管内皮上受体蛋白Caspr1的互作热点氨基酸残基，从而阻断二者结合，达到阻大肠杆菌穿过血脑屏障或阻断脑膜炎大肠杆菌侵袭神经元的目的。本发明从干预细菌‑宿主的配体（IbeA）‑受体（Caspr1）相互作用，封闭病原菌角度出发，采用靶向治疗新手段，将为新生儿细菌性脑膜炎的预防和治疗提供新的靶向药物。

摘要： 本发明公开了小分子化合物C34H22FN3O5S2在制备治疗大肠杆菌性脑膜炎药物中的用途，该化合物或其异构体、溶剂合物或前体，或它们的药学上可接受的盐，通过靶向竞争性结合细菌性脑膜炎毒力因子IbeA蛋白中与脑血管内皮上受体蛋白Caspr1的互作热点氨基酸残基，从而阻断二者结合，达到阻大肠杆菌穿过血脑屏障或阻断脑膜炎大肠杆菌侵袭神经元的目的。本发明从干预细菌‑宿主的配体（IbeA）‑受体（Caspr1）相互作用，封闭病原菌角度出发，采用靶向治疗新手段，将为新生儿细菌性脑膜炎的预防和治疗提供新的靶向药物。

摘要： 本发明提供一种结核性脑膜炎易感人群的筛选方法或预测肺结核发展为结核性脑膜炎的风险评估的方法，通过评估人群肠道菌群的丰度状况来判断人群中结核性脑膜炎的易感人员。进一步通过检测受试者粪便样本，通过检测大肠‑志贺菌属的相对丰度水平进行对结核性脑膜炎感染易感性诊断的筛查。

摘要： 本发明公开了一种检测miRNA表达量的系统在制备区分结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎产品中的应用；所述miRNA为hsa‑miR‑126‑3p、hsa‑miR‑130a‑3p、hsa‑miR‑151a‑3p和hsa‑miR‑199a‑5p中的四种、三种、两种或一种。本发明揭示了结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎患者的外周血单个核细胞内的miRNA谱，有利于更好地了解这两种疾病的发病机制，更重要的是鉴定获得了可用于区分或辅助区分结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎的4个miRNA，对于提高结核性脑膜炎的诊断具有十分重要的意义。

摘要： 本发明公开了一种基于核磁共振技术区分结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎的方法及其应用。本发明的方法是对待测患者脑脊液进行核磁共振检测，分别得到3.50ppm、3.76ppm、3.05ppm和2.79ppm的化学位移代表的差异代谢产物的相对表达量，再根据差异代谢产物的相对表达量大小区分待测患者为结核性脑膜炎患者还是病毒性脑膜炎患者。与传统方法相比，本发明的方法具有样本处理简单、样本无破坏性、进样量少、重复性好、成本低等优点。

摘要： 本发明涉及疾病诊断技术领域，具体涉及一种结核性脑膜炎辅助诊断分子标记物及其应用和试剂盒。一种结核性脑膜炎辅助诊断分子标记物，所述的分子标记物为miR‑1587；hsa‑miR‑1587序列如SEQ ID NO.1所示。本发明的优点：(1)成本低。(2)敏感度高。(3)特异性好。