肢端肥大症

摘要： 肢端肥大症是成年人因体内生长激素分泌过多而引起的一种内分泌代谢疾病,以血浆中生长激素和胰岛素样生长因子-1的水平显著增高为主要血清学标志。由于体内生长激素和胰岛素样生长因子-1的靶器官分布广泛,故肢端肥大症常会导致患者出现多系统功能异常。角膜、脉络膜和视网膜上也存在着生长激素受体。因此,肢端肥大症患者会有多种眼部改变。本文概要介绍肢端肥大症对眼部结构的影响及其与眼科相关疾病的关联。

摘要： 患者男性,47岁,于2016年11月因“阵发性呼吸困难1个月,加重9小时”急诊收入吉林大学白求恩第一医院心内科。入院查血气分析提示PO_(2)59 mm Hg,SO_(2)91%,B型钠尿肽前体2 950 ng/m L,病程中无发热,无咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无腹胀、腹痛、腹泻,饮食、睡眠差,二便如常,近期体重未见明显改变。查体:T 36.5°C,BP 171/92 mm Hg,R 22次/min,P 86次/min。呼吸急促,半卧位,面貌改变,颧骨、额骨及下颌骨明显增大,口唇肥厚,舌体增大。

摘要： 监测血糖是糖尿病人必须定期做的功夫,但是检测血糖中,有许多的学问并不为人所熟识。下面我们就一起来了解监测血糖的一些知识。糖不但是机体能量的重要来源,也是人体组织的重要成分。如果我们患了糖尿病、慢性胰腺炎、甲状腺机能亢进、肾上腺皮质机能亢进、肢端肥大症或巨人症、感染性疾患、毒血症、颅内疾患等等,血糖就要增高;如果我们患了甲状腺机能减退、肾上腺皮质机能减退、脑垂体机能减退、胰岛6细胞增生和癌瘤、严重患者等等,血糖就要降低。

摘要： 本文报道1例罕见的垂体瘤合并肢端肥大症性心肌病伴心功能不全的患者。结合患者影像学和实验室检查结果,垂体瘤诊断明确,但因患者心肌明显受累,出现了心力衰竭,使得患者行神经外科手术的围手术期风险增加。为追求患者获益的最大化,上海交通大学医学院附属瑞金医院麻醉科、内分泌科、神经外科、心血管外科等科室就患者疾病行MDT病例讨论,充分分析并制订了适合患者的个体化诊疗方案。

摘要： 目的探讨肢端肥大症患者心血管疾病风险血清标志物的变化及6个月长效奥曲肽治疗对其水平的影响。方法收集2012年5月-2021年1月于重庆医科大学附属第一医院诊治的63例肢端肥大症患者(肢端肥大症组)及69名健康人(对照组)的临床资料进行回顾性分析,并根据血糖水平将肢端肥大症患者分为3个亚组:正常糖代谢(NGT)组(n=25)、糖调节受损(IGR)组(n=11)及糖尿病(DM)组(n=27)。比较肢端肥大症组与对照组,以及3个糖代谢亚组的年龄、体重指数(BMI)、血压、生长激素(GH)、血糖、血脂、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、纤维蛋白原、血浆致动脉粥样硬化指数(AIP)等指标,并采用Spearman相关分析年龄、BMI、血压、纤维蛋白原、hs-CRP、血脂与AIP的关系。对63例肢端肥大症患者中最终完成了6个月长效奥曲肽治疗的16例患者进行纵向研究,并比较治疗前后上述指标的变化情况。结果与对照组比较,肢端肥大症组的BMI、血压、纤维蛋白原、空腹血糖(FPG)、三酰甘油(TG)、脂蛋白a[Lp(a)]、AIP水平明显升高,hs-CRP、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。亚组分析中,DM组的TG水平明显高于IGR组、NGT组(P<0.05),但IGR组与NGT组间差异无统计学意义;DM组AIP水平明显高于NGT组(P<0.05);其余各指标组间比较差异无统计学意义。相关分析显示,AIP与BMI、纤维蛋白原、FPG、TG、载脂蛋白B(Apo B)、非高密度脂蛋白胆固醇(Non-HDL-C)、TC/HDL-C、LDL-C/HDL-C、APO B/APO A-1、Non-HDL-C/HDL-C呈正相关,而与HDL-C、载脂蛋白A-1(Apo A-1)呈负相关,在亚组分析后AIP仍与上述指标存在相关性,差异均有统计学意义(P<0.05)。与治疗前比较,在6个月的长效奥曲肽治疗后,肢端肥大症患者TG、AIP水平明显下降,但hs-CRP水平却明显升高(P<0.05)。结论肢端肥大症患者的心血管疾病风险增加。长效奥曲肽治疗可降低肢端肥大症患者的心血管疾病风险。

摘要： 目的探讨肢端肥大症并发高血压患者的心脏彩超表现。方法选取中山大学孙逸仙纪念医院2013年1月至2018年12月住院治疗的30例确诊为肢端肥大症的患者为研究对象,将其中并发高血压的15例患者作为研究组,未并发高血压的15例患者作为对照组。比较两组的实验室指标及心脏彩超检查结果,分析肢端肥大症患者心脏扩大的影响因素。结果研究组生长激素水平低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。高血压是肢端肥大症患者心脏扩大的影响因素(P<0.05)。结论通过心脏彩超检查能够了解肢端肥大症并发高血压患者的心脏结构及功能改变情况,指导临床治疗。有效控制高血压对于降低肢端肥大症患者心脏结构和功能损伤的发生风险有重要意义。

摘要： 肢端肥大症与口腔疾病的联系在于当异常分泌的生长激素作用于颌骨,会使得颌骨再次发育,进而成为安氏Ⅲ类错[牙合]畸形的发病机制之一,该文报道1例以口腔错[牙合]畸形为主诉就诊,经过一系列临床分析及推断发现患者有骨代谢异常疾病的病例。

摘要： 随着生活条件的改善,现代人的身高普遍增高,体重也普遍增长,"高个子" "小胖墩"比比皆是,二三百斤的巨人也时常见诸报端。其实他们中有一部分人是"巨人症",也叫肢端肥大症。这类人青春期后变得粗线条,就像是刚刚制好的"木雕",棱角分明、笨拙、粗犷。什么是巨人症巨人症是由于生长激素分泌过多,引起骨骼和软组织过度生长,在青春期前骨骺尚未闭合时可以导致长骨生长加速而发生巨人症。

摘要： 目的分析生长激素(GH)型垂体腺瘤患者神经内镜下经鼻蝶入路手术后长期预后因素,建立GH型垂体腺瘤术后的列线图预测模型。方法选取2014年1月—2020年1月于徐州医科大学附属医院经鼻蝶手术治疗的GH型垂体腺瘤患者作为研究对象,收集临床资料进行分析。运用LASSO回归分析筛选最佳预测因子,将预测因子进行多因素Logistic回归分析进一步筛选,构建列线图预测模型。采用一致性指数(C-index)、受试者工作特征曲线(ROC)、校准曲线以及临床决策曲线(DCA)从区分度、校准度和临床效用3个方面验证该模型的性能。结果共连续纳入96例GH型垂体腺瘤患者。在最后的随访中,61例(63.5%)达到缓解标准。以影响术后缓解的4个危险因素,即术前随机GH、术前胰岛素生长因子(IGF-1)、Knosp分级和肿瘤最大直径(MPAD)构建术后长期未缓解的预测模型。该列线图模型的C-index为0.806,提示该模型的区分度较高,ROC曲线下面积AUC为0.897[95%CI(0.828,0.967)],灵敏度为97.1%,特异度为73.8%。校准曲线证实该模型预测结果与观察结果吻合较好(P=0.615)。DCA决策曲线显示该模型具有较好的临床效用。结论术前随机GH、术前IGF-1、Knosp分级和MPAD是预测GH型垂体腺瘤患者经鼻蝶术后长期疗效的独立预测因素。该列线图预测模型显示良好的区分度和核准度,可以帮助临床医生预测术后缓解情况疗效,指导制定个体化的随访计划和治疗方案。

摘要： 垂体腺瘤(PA)通常引起性腺轴的损害,导致女性患者的生育能力下降。妊娠可使垂体增大,而性腺轴的激素分泌也随之发生相应改变。因此,对患有PA的妊娠妇女的规范化管理显得尤为重要。2021年8月,欧洲内分泌学会(ESE)发布了关于妊娠期功能性和无功能性PA的临床指南,该指南从腺瘤的大小、位置和有无内分泌功能方面,描述了从妊娠前到分娩后诊断、治疗的时机和选择。本文在ESE指南的基础上,对该指南进行了解读,总结了该指南的要点,以期结合中国的临床经验及患者特点,为临床医师管理此类患者提供具有实践意义的指导意见。

摘要： 本文主要介绍了肢端肥大症的诊断与治疗。肢端肥大症(以下简称“肢大”)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，患者就诊时病程可能已 达数年甚至10年以上。该病的主要特征是体内产生过量生长激素(Growth Hormone，GH)。95％以上的肢大患者是由于分泌和释放GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生，引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。此外，垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加，这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量，寿命缩短。临床上，诊断和治疗的延误会使这些并发症发生率明显增加。

摘要： 目的：提高对肢端肥大症并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与胸骨后甲状腺肿的认识。rn 方法：分析2010年10月河南省人民医院收治的1例肢端肥大症并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与胸骨后甲状腺肿的临床资料及诊治经过，并结合相关文献进行讨论。rn 结果：患者，男性，64岁，以“喘憋10余年，明显加重1月余”为主诉住院，入住我院胸外科预行胸骨后甲状腺肿切除术。既往睡眠打鼾20余年，白天嗜睡，睡眠呼吸暂停伴喘憋10余年，1998年因睡眠憋醒、白天嗜睡行腭咽成形术，术后效果不明显。2004年因喘憋症状明显加重行影像学检查，发现主支气管受压变形、狭窄，邻近血管受压；纤维支气管镜示气管中段及左主支气管狭窄，入住当地医院胸外科，行胸骨后甲状腺部分切除术，手术后呼吸困难稍缓解。入院情况：呼吸促，口唇、四肢末梢紫绀，面部粗糙，下颌长，舌肥大，咽腔狭小，甲状腺未触及，气管居中，呼吸30次／分，心率110次／分，双肺可闻及中湿罗音，心尖部可闻及收缩期杂音3级，手指粗短。双下肢明显水肿。吸氧2L／min时，动脉血气分析示PO231．1 mmHg，PCO2 57．9 mmHg。生长激素明显升高，CT示胸廓内外气道均狭窄，垂体瘤，给予无创正压通气及改善心肺功能的治疗，心衰、呼衰纠正后出院。到目前为止，国内外检索到此类病例1例。rn 结论：肢端肥大症发病率低且临床表现多样，常被误诊。睡眠呼吸暂停综合征是一种复杂上气道解剖功能异常的综合征。肢端肥大症引起的短骨的肥大、上气道周围的软组织增生，导致上气道狭窄和睡眠时上气道塌陷，肢端肥大症并发甲状腺增生肥大是正常人2倍，极少数患者为胸骨后甲状腺肿大。这两个疾病均影响多个系统，死亡率高，此类患者宜手术或抑制生长激素治疗，同时行无创正压通气治疗。类似患者应同时接受PSG、内分泌及头部影像学检查。今后应加强对这两种疾病的认识，以优化治疗方案及评估肢端肥大症合并呼吸暂停综合征的预后，减少漏诊及误治。

摘要： 肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，是由于体内产生过量生长激素(Growthhormone,GH)所致，其中95％以上源丁二分泌和释放GH的垂体腺瘤。长期GH过度分泌可致全身软组织、骨和软骨过度增生，引起面容改变、手指脚趾末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变。此外，垂体肿瘤压迫症状、糖尿病及糖尿病合并感染、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加，这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生活质量，缩短寿命，是肢端肥大症致残和致死的主要原因。本文指出了当前诊断和治疗上的问题，然后说明了诊断标准和疗效评估，最后介绍了治疗方面的内容。

摘要： 目的: 探讨使用长效生长抑素类似物结合神经外科切除或伽玛刀治疗后激素变化和影像学复查来评价肢端肥大症患者治疗疗效.rn 方法:肢端肥大症患者79例,其中男性51例,女性28例,分为生长抑素类似物(兰瑞肽lanreotide(tm))结合神经外科切除治疗(A组)和长效生长抑素(兰瑞肽lanreotide(tm))结合伽玛刀治疗组(B组),所有患者均给予肌注长效生长抑素,在药物使用结束4周后对患者进行临床评估并施行经蝶窦手术切除肿瘤或者接受伽玛刀治疗.随访瘤体体积变化及内分泌水平变化.rn 结果: 多数患者的临床症状得到显著改善.与垂体微腺瘤组相比,药物治疗对垂体大腺瘤组体积缩小有更明显的作用。手术组微腺瘤组明显优于大腺瘤组；放射外科组结果:肿瘤缩小概率随随访时间的延长会明显提高,而且随访时间的延长,生长激素(GH)和胰岛素生长因子(IGF-I)值降至正常的概率会明显提高。rn 结论: 生长抑素(兰瑞肽lanreotide(tm))结合神经外科切除或伽玛刀治疗肢端肥大症患者可以获得较好的临床疗效,远期疗效有待于进一步观察.

摘要： 目的：探讨使用长效生长抑素类似物结合神经外科切除或伽玛刀治疗后激素变化和影像学复查来评价肢端肥大症患者治疗疗效.rn 方法：肢端肥大症患者79例,其中男性51例,女性28例,分为生长抑素类似物(兰瑞肽lanreotideTM)结合神经外科切除治疗(A组)和长效生长抑素(兰瑞肽lanreotideTM)结合伽玛刀治疗组(B组),所有患者均给予肌注长效生长抑素,在药物使用结束4周后对患者进行临床评估并施行经蝶窦手术切除肿瘤或者接受伽玛刀治疗.随访瘤体体积变化及内分泌水平变化.rn 结果：多数患者的临床症状得到显著改善.与垂体微腺瘤组相比,药物治疗对垂体大腺瘤组体积缩小有更明显的作用。手术组微腺瘤组明显优于大腺瘤组;放射外科组结果:肿瘤缩小概率随随访时间的延长会明显提高,而且随访时间的延长,生长激素(GH)和胰岛素生长因子(IGF-I)值降至正常的概率会明显提高.rn 结论：生长抑素(兰瑞肽lanreotide TM)结合神经外科切除或伽玛刀治疗肢端肥大症患者可以获得较好的临床疗效,远期疗效有待于进一步观察.

摘要： 目的：总结肢端肥大症合并Klinefelter综合征患者的诊治经验.方法：对1例肢端肥大症术后性腺功能减退的患者进行临床分析及鉴别诊断,复习相关文献,明确患者垂体生长激素瘤术后的治疗策略,对其性腺功能减退进行定位诊断,进而明确病因.结果：患者垂体瘤术后GH及IGF-Ⅰ水平不达标,给予生长抑素治疗,根据其为高促性腺激素型性腺功能减退,染色体核型分析为47,XXY,确诊其为Klinefelter综合征.结论：反馈调节是内分泌系统的基本特征,对腺体功能评价,必须遵循功能-定位-病因的诊断程序,才能准确定位,明确病因.

摘要： 本文主要从以下几方面进行了叙述：一、生长激素瘤和肢端肥大症的中国专家共识的修订，包括：诊断评估、病情监测、药物治疗和手术治疗。二、对于高泌乳素血症和泌乳素瘤的专家共识的修改，包括治疗和妊娠期处理等。三、成人生长激素缺乏的诊治共识的提出。

摘要： 有关垂体腺瘤的规范化治疗，国外同行已经做了大量工作。2000年5月，全球68位杰出的神经内分泌学家和神经外科医师出席了肢端肥大症治疗研讨会，制定了“肢端肥大症治疗指南”。在这个指南中，详细说明了什么是肢端肥大症，主要可以造成哪些危害，诊断标准是什么，各种治疗方法的适应证和禁忌证以及应该怎样根据患者临床表现和激素水平选择治疗方法，治愈标准如何，治疗后应该采取哪些措施防止肿瘤复发等。其他一些类型的垂体腺瘤的治疗规范也正在制定过程中。国内一些单位也在筹划制定适合中国国情的垂体腺瘤治疗规范，希望能够早日应用到临床实践中，为广大的垂体腺瘤患者带来福音。

摘要： 本发明公开了一种车前子提取物在制备治疗心肌肥大症药物中的用途。本发明利用异丙肾上腺诱导的心肌肥大的实验动物模型进行体内药效实验，研究结果表明：本发明所述的车前子提取物可以显著改善异丙肾上腺诱导的心肌肥大小鼠心功能，能明显抑制心肌形态变大和胚胎基因的高表达，可望用于制备心肌肥大症的防治或辅助治疗药物。

摘要： 本发明涉及一种包含菟丝子、莲子肉以及蒲公英提取物作为有效成分的用于预防或治疗前列腺肥大症疾病的组合物。若使用本发明，可以有效且无副作用地预防或治疗前列腺肥大症。

摘要： 本发明公开的是一种治疗血热型子宫肥大症的药物组合物及其制备方法，该组合物主要是由下述原料制备而成：簝叶竹根、钓竿柴、山毛藓、林背子、斑竹壳、虱草花、费菜、糖芥、稗根苗、红紫珠、百味叶、菜头肾、结香花、石壁莲、湖广草、灰栒子、电灯花、冷地卫矛、香槁树、小叶云实、扁豆衣、桂木根、猪獠参、臂形草；提取中草药的有效成分，制备成胶囊剂，服用方便，针对血热型子宫肥大症，精选多种中草药，经过其合理配伍，达到了清热除湿、凉血止血、消肿散瘀、养阴安神、健脾和胃的效果，对血热型子宫肥大症疗效显著，且无副作用，填补现有技术中治疗血热型子宫肥大症药物的空白。

摘要： 本实用新型公开了一种用于治疗前列腺肥大症的内裤，由环形橡胶圈和含有热释电材料的聚酯纤维纺织而成的织物的内裤本体构成，内裤本体的上端设有裤腰开口，内裤本体的下部设有二裤腿开口，环形橡胶圈的下边缘与裤腰开口缝合在一起，上述织物的贴合人体的表面具有通过激光印刷或丝网印刷而点状阵列分布的含有上述热释电材料的直接接触人体的胶点。本实用新型由含有特定比例的热释电材料的聚酯纤维纺织而成，本实用新型贴身穿戴在人体裆部，利用人体热源红外线光子撞击之热电效应，或利用抖动、摩擦等压电效应启动所产生高强度负离子，透皮吸收进入前列腺组织，可有效消除前列腺慢性炎症，活化细胞，进而达到治疗效果。

摘要： 本发明公开了一种基于肢端肥大症的图像数据分析方法及系统，其分析方法包括：步骤S1：获取终端上传的当前拍摄图像，对当前拍摄图像进行识别分析以获得识别出用户的当前特征信息以及身份信息；步骤S2：根据用户的身份信息搜索并筛选用户在指定时间段内对应的目标数据，其目标数据为拍摄人体外观所得的目标人体图像和/或扫描人体组织所得的目标照射图像，并对目标数据进行特征分析以获得目标特征信息；步骤S3：将目标特征信息和当前特征信息进行比对，并结合用户年龄信息生成对应的风险因子，根据风险因子计算输出风险概率。本发明可缓解现有技术中存在预测结果准确度较差的技术问题，提高风险预测准确率。

摘要： 本发明提供了包括在等渗溶液中具有低溶解度的水溶性肽的药物组合物，其表现出增强的生物利用度以及减少的不良影响，包括注射位点反应。也公开了使用这类组合物治疗包括但不限于癌症、II型糖尿病、肢端肥大症代谢紊乱、内分泌紊乱、外分泌肿瘤和激素相关的肿瘤的方法。也公开了减少不利注射位点反应并改善生物利用度的方法。

摘要： 本发明公开了一种基于肢端肥大症的图像数据分析方法及系统，其分析方法包括：步骤S1：获取终端上传的当前拍摄图像，对当前拍摄图像进行识别分析以获得识别出用户的当前特征信息以及身份信息；步骤S2：根据用户的身份信息搜索并筛选用户在指定时间段内对应的目标数据，其目标数据为拍摄人体外观所得的目标人体图像和/或扫描人体组织所得的目标照射图像，并对目标数据进行特征分析以获得目标特征信息；步骤S3：将目标特征信息和当前特征信息进行比对，并结合用户年龄信息生成对应的风险因子，根据风险因子计算输出风险概率。本发明可缓解现有技术中存在预测结果准确度较差的技术问题，提高风险预测准确率。

摘要： 本文提供了某些核酸(例如，双链siRNA分子)，以及包含靶向部分、双链siRNA和可选的连接基团的缀合物。某些实施方案还提供了可用于制备所述缀合物的合成方法。所述缀合物可用于治疗某些疾病，例如肢端肥大症。

摘要： 本发明公开了一种新型肢端肥大症筛查系统及其筛选方法，包括垂体瘤智能健康管理平台，手部特征数据库和人工智能早期筛查系统；垂体瘤智能健康管理平台用于采集待测者的手部照片；垂体瘤智能健康管理平台将采集的手部照片储存于手部特征数据库；人工智能早期筛查系统包括卷积神经网络；卷积神经网络对手部特征数据库内的手部照片进行人工智能深度学习，从而建立深度学习模型并进行运算，反复验证矫正和数据分类；所述人工智能早期筛查系统对手部照片进行人工智能后台测算后输出筛查数据，并根据筛查数据初步确定是否为肢端肥大症患者；本发明成本低，效率高，代替血液学/核磁共振等检查，有效减少了筛查的人力、物力的投入。

摘要： 本实用新型提供了一种肢端肥大症专用鞋，包括鞋体和位于所述鞋体内的鞋垫，所述鞋体的前端为圆头，所述鞋垫设置为前高后低，所述鞋体包括鞋底和鞋面，所述鞋底上开设有若干透气孔，所述鞋面和鞋垫采用透气材料。本实用新型提供的肢端肥大症专用鞋，通过设置圆头的鞋体，使得鞋体前端的空间较大，有助于容纳肢端肥大症病人增粗的足趾，避免足趾受到挤压；通过在鞋底开设透气孔，使得肢端肥大症病人足部多汗能及时的透气，同时设置鞋面和鞋垫采用透气材料，进一步增加了专用鞋的透气性，避免造成足部合并霉菌感染；通过设置前高后低的鞋垫，使得肢端肥大症病人的体重更多的压在脚跟上，使得足弓受到的压力减小，有利于足弓高度的保持。